小儿紫癜性肾炎_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:37:43
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紫癜性肾炎(henoch schonlein purpuranephritis )为过敏性紫癜继发的肾脏损害，是小儿时期最常见的继发性肾炎。过敏性紫癜时肾受累的发生率各家报告不一，国内资料25%～60%的小儿患者在病程中有尿的异常，如以肾活检为准，则90%以上的过敏性紫癜患儿有程度不等的肾受累。肾的受累直接影响预后，过敏性紫癜急性期，除偶因胃肠受累或其合并症致死外，预后主要取决于肾受累的类型及程度。急性期可因发生急进性肾炎致死或转入慢性肾功能不全；或缓慢进展至慢性肾功能不全。
【诊断】
（一）临床诊断 患儿兼具过敏性紫癜及肾炎的临床表现即可诊断。过敏性紫癜可见于各年龄组，以学龄儿童多见，有皮肤过敏性紫癜皮损，2/3病例有胃肠道症状（腹痛、程度不等的便血）、关节肿痛。肾受累多发生于起病1个月内，大多数表现为血尿，往往同时伴蛋白尿。肾受累轻重不一。轻者仅血尿，水肿和高血压不明显，肾功能正常；部分病人起病似急性肾炎，即血尿、水肿、高血压，其后水肿和高血压逐渐减退，但尿异常持续较久；第三种表现为继发性肾病综合征；第四种呈急进性肾炎的表现，于数月内进入肾功能衰竭；此外也可呈慢性肾炎过程。
（二）肾脏病理改变 病变表现多种多样。主要表现为系膜增生性肾小球肾炎，可见节段性加重。有时见节段性毛细血管袢纤维素样坏死，常有新月体形成。目前常参照meadow分型，分以下六型:
Ⅰ型：轻微病变。
Ⅱ型：单纯系膜增生性病变。
Ⅲ型:局灶(Ⅲa)和弥漫Ⅲb)系膜增生，伴新月体形成(50%以下肾小球受累)。
Ⅳ型:局灶(Ⅳa)和弥漫(Ⅳb)系膜增生，伴新月体形成(50%～75%肾小球受累)。
Ⅴ型:局灶(Ⅴa)和弥漫(Ⅴb)系膜增生，伴新月体形成(75%以上肾小球受累)。
Ⅵ型:系膜毛细血管性肾炎。
免疫荧光于系膜区可见弥漫性iga呈颗粒状荧光，伴补体c:及备解素沉着。
【鉴别诊断】
典型病例诊断不难，有时需与急性链球菌感染后肾炎、血管炎综合征（包括结节性多动脉炎、wegener肉芽肿、过敏性血管炎等）、狼疮性肾炎等鉴别。
【治疗】
（一）休息 急期宜卧床休息，对减轻皮肤紫癜及缓解关节症状有利。
（二）去除病因 尽可能发现过敏原并去除之，如针对感染灶应用抗生素，对有食物或药物过敏史者停用。
（三）对症处理 针对胃肠症状予以解痉止痛（如654-2肌注或静注），必要时禁食输液。并密切注意有无外科合并症（如肠套叠、肠坏死、穿孔等）的发生。
（四）潘生丁或其他抗凝治疗 似有助于减少或减轻肾的受累。
（五）肾上腺皮质激素 对缓解急期胃肠症状及关节痛有效。常用泼尼松1～2mg/(kg?d)分次口服，症状控制后即可减药停用。多数学者的观察认为本剂对防止肾的受累似无助。对表现为急进性肾炎者可予甲基泼尼松龙冲击治疗（见急进性肾炎）对表现为肾病综合征者可按原发肾病综合征应用激素治疗，8周后减量改隔日泼尼松口服维持一较长时间。也可加用其他免疫抑制刑（环磷酰胺）。
（六）替代疗法对慢性肾功衰竭者保守治疗无效，有时需替代疗法如透析治疗及肾移植。