滑膜肉瘤_骨科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:01:15
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滑膜肉瘤是一种恶性软组织肉瘤，起源于具有滑膜分化的间叶细胞。
【诊断】
1.流行病学
(1)年龄 20～40岁。
(2)性别 男多于女。
(3)部位 此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的键周组织内。发生于关节内者罕见。
(4)发生率 滑膜肉瘤是位列第四的常见软组织肉瘤。
2．自然病程原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺（ 病变通常表现为Ⅱb期肉瘤）。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的病变进展较慢且无痛。
3．临床表现
（1）滑膜肉瘤表现为生长缓慢、症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。
（2）它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。
3．x线表现肿块的初期表现为透) 线的软组织病变，其密度与邻近肌肉相似。病变内钙化的发生率较高，此表现经常提示有滑膜肉瘤的可能。
4.其他影像学检查放射性核素扫描、ct 、mri。
【治疗】
1.手术
（1）如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则要获得可靠的局部控制就需要根治性外科边界。
（2）当病变对术前放疗和/或术前化疗有反应时，则局部切除后局部复发率小于10%。对于位置深在的位于肢体近端和躯干周围的较大病变而言，即使对辅助治疗有满意的反应，施行边缘切除后，局部复发率仍然非常高。与此相比，那些位于肢体远端的小而表浅的病变，对新辅助疗法反应满意者，局部复发风险较低。
（3）若触诊发现局部淋巴结异常，往往提示有转移的可能，应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检，如果区域淋巴已有转移则病变属Ⅲ期，其预后凶险。
2.化疗
（1）新辅助化疗偶尔可产生较好的效果，使本应截肢的患者得以施行保肢手术。由于此方面数据不足，不能得出可靠的满意反应率。
（2）术后化疗，作为局部、淋巴和/或远隔部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有部分反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。
3.放疗 大部分滑膜肉瘤对新辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得满意的缓解。