血管外皮瘤_骨科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:01:06
来源 100Test.Com百考试题网

血管源性肉瘤
血管源性肉瘤是起源于内皮组织的原发恶性肿瘤。
【诊断】
年 龄 性 别 部 位
血管内皮瘤 骨内: 20～40 男=女 长骨干部经常呈多灶性
软组织: 20～80 位置深在与静脉有关，孤立
血管肉瘤 骨内: 10～40 男>.女 罕见，长骨干，多灶
软组织: 10～70 皮肤
深部者单发，位于内植物周围
血管外皮瘤 软组织: 30～50 男=女 股部、骨盆、腹膜后
2.临床表现在软组织中，它们表现为相对无疼痛的逐渐增大的肿块。当位置比较表浅时，可感觉到肿块比较温热。在乳腺切除?腋窝淋巴结清扫后，血管肉瘤可发生于慢性淋巴水肿的上臂内，其外观是典型的。
3.x线表现
（1）在软组织内，血管源性肉瘤具有所有软组织肉瘤的一般特征，组织内很少有明显的矿化，但骨内的病变，则有一些有趣的表现提示发生血管源性肉瘤。病变区呈x线透亮区，有穿透样边缘，提示病变呈侵袭性。约有50%的病例病变呈多灶性。大多数情况下病变在单一肢体内成连续性排列， 但偶尔也可发生于骨骼的其他部位。
（2）在一个长骨内排列有多个x线透亮区，若排除了转移癌则高度提示血管源性肉瘤，既可能是血管内皮瘤，也可能是血管肉瘤。
（3）一种罕见的. 线表现除了肿瘤局部的变化外伴有整个骨骼的弥漫性骨软化，这种表现几乎只见于血管外皮瘤。血管外皮瘤和骨母细胞瘤一样，是少数能够生成甲状旁腺素样物质的肿瘤之一，从而导致极度的肿瘤相关性骨软化。
4.其他影像学检查放射性核素扫描、ct、mri。
【治疗】
1.血管内皮瘤
（1）单独的Ⅰ期病变可行边缘切除，复发风险较小。当广泛性切除不可行时，则病变内刮除?放疗也有效，并且预后很好，不宜行化疗。多灶性病变常需截肢，以获得局部控制。转移的风险很小。
（2）Ⅱ期病变（ 罕见）需要广泛切除。孤立性病变通常可以保肢，多灶性病变通常需要截肢。由于转移风险增大，经常在局部控制后预防性应用化疗，但其效果尚未确定。
2.血管外皮细胞瘤
（1）低度恶性Ⅰ期病变（ 不常见）需要广泛性外科边界，通常可行广泛切除。
（2）在广泛切除之后，若肿瘤学上不很理想，可行放射治疗或放疗效果不满意时行根治性切除。
（3）化疗的作用未知。
3. 血管肉瘤
（1）皮肤和皮下组织血管肉瘤，特别是那些与慢性淋巴肿有关的血管肉瘤，即使行根治性截肢术，其预后也极差。由于病变涉及皮肤，区域淋巴结转移并不少见。对患有此病的大多数患者而言，即使截肢预后也很差，但截肢经常是惟一可行的缓解手段。
（2）深部的骨或软组织血管肉瘤罕见，它们经常表现为高度恶性的Ⅱb 期病变，经常涉及神经血管束。为获得必要的外科边界以达到局部控制的目的，根治性截肢经常是惟一可行的办法。深部病变的淋巴转移相对较少，从而比表浅病变有较好的预后。