骨髓瘤_骨科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:01:03
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骨髓瘤（ 又称：浆细胞瘤，多发骨髓瘤） 是浆细胞产生的恶性肿瘤，常侵犯多个部位及组织。
【诊断】
1.流行病学
(1)年龄 40～70岁。
(2)性别 男多于女。
(3)部位 可以发生于含红骨髓的任何骨骼。好发部位是脊柱（ 椎体）、股骨及桡骨的于骺端，扁平骨（ 骨盆、颅骨及肋骨）。
通常在就诊时已多个部位受侵。
2． 自然病程
（1）骨髓瘤具有变化多样的自然病程， 既可以表现为无全身症状的单发病灶，亦即静止很多年，也可以表现为全身多部位受累，病情迅速恶化导致死亡。尽管几乎所有的单发病灶都会发展成为多发病灶，但间期可长达10到15 年。
（2）患者可能死于：肺炎、肾功能衰竭或继发的淀粉样疾病等合并症。
3． 临床表现
（1）最初的症状轻，无特异性，如轻微的骨痛，继发于贫血引起的疲劳及脊柱后突逐渐增大，椎体及长管状骨的病理骨折可能是患者就诊的原因。
（2）晚期患者可表现为：体重减轻，发烧、重度贫血、肾功能不全，大的淀粉样软组织肿块及严重的骨痛。
（3）单发骨髓瘤的实验室检查可以完全正常，晚期则出现显著异常，表现为贫血，血清中球蛋白增加，出现白蛋白1 球蛋白比率倒置，蛋白电泳中α或γ球蛋白出现异常， 尿中出现b-j蛋白，高钙血症，血清碱性磷酸酶升高，及肾功能不全导致代谢产物蓄积，免疫球蛋白电泳是骨髓瘤实验室检查中最可靠及最灵敏的检查手段。
4．x 线表现
（1）大多数骨髓瘤在平片上很难发现， 因为骨髓瘤细胞在很长时间内仅替换骨小梁间的骨髓细胞而不破坏骨小梁，最初的表现为弥漫的骨质疏松而无特异的溶骨性破坏区。因此，从出现早期症状到x线发现病灶有很长的潜伏期。
（2）随着病情的发展及骨小梁吸收区的扩大，出现无反应骨的、边界不清的溶骨性破坏区。
（3）病灶进一步的发展及病灶数量的增加，病变区骨皮质出现轻度膨胀，骨皮质变薄但仍保持完整。x 线表现呈气泡样或小梁化，无骨膜反应。
（4）由于病灶的增大及侵犯骨干的大部分周径，可以看到有骨膜新生骨，常出现病理骨折。
5. 其他影像学检查放射性核素扫描、ct 、mri。
【治疗】
无全身症状的单发骨髓瘤应该认真治疗，能达到长期存活（5～10 年）。如果出现全身症状，无论是单发或多发，生存期将缩短（2～5年）。并且，这种情况，治疗主要是维持生存。
1．外科治疗
（1）在大多数情况下，不用穿刺活检就可得出明确诊断，主要依靠血清蛋白电泳及实验室生化检查。在某些情况下，当仅存在单发病灶时，对非病变骨骼行骨髓穿刺可以明确病情是否发生播散。
（2）当临床上高度怀疑，且需活检来明确诊断时，穿刺活检为较好的方法。看到高度血管化的骨髓瘤组织即可确诊，穿刺活检较切开活检的并发症少，同时，组织学特点的一致性使取材错误大大降低。
（3）如果临床上未考虑到骨髓瘤的可能并行切开活检，出现意想不到的、可怕的大出血是很常见的。在这种情况下，局部由骨水泥做热止血剂常常很有效。
（4）最常见的手术指征是预防和治疗病理骨折。在放疗前，对易发生病理骨折的部位行预防性内固定，是有意义的，不管是否使用骨水泥。
（5）有时，对无全身症状的单发病灶行手术切除比单纯放疗要好。如果病灶较大， 造成无法恢复的功能障碍，虽然单纯放疗也能控制病情发展，但仍需手术治疗。
2． 放疗 对于单发骨髓瘤，如果放疗较手术治疗对功能影响小，则首选放疗。对于多发骨髓瘤病人，如果生存期不长，更应选择放疗来缓解疼痛（ 效果很明确），可迅速解除对重要结构的压迫（ 特别是脊髓），控制局部肿瘤的生长，延长生命。
3． 化疗全身化疗（环磷酰胺，马法兰和皮质醇激素）仅适用于多发骨髓瘤且有全身症状的病人，对仅存在单发病灶无全身症状的病人不适用。对于防止有全身症状的单发骨髓瘤转变为多发骨髓瘤无效。