原发性慢性肾上腺皮质功能低下症_内分泌科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:21:09
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【诊断】
1.有结核病、自身免疫性疾病及其他损害双侧肾上腺的病变（如恶性肿瘤、全身性真菌感染、淀粉样变性、白血病、双侧肾上腺手术或放射治疗）等病史。
2.易倦、无力、头昏、体重减轻、食欲减退、胃肠功能紊乱（恶心、呕吐、腹痛、腹泻）、皮肤粘膜色素沉着、低血压、空腹低血糖、失水、性功能减退、阳萎、闭经、不育等症状。
3.血嗜酸性细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血。低血钠、高血钾，血钠/钾<.30，葡萄糖耐量试验呈低平曲线。排尿量<.8ml/min，服皮质激素后尿量升高。
4. 24h尿游离皮质醇含量减低。血浆皮质醇降低，昼夜节律消失。血acth>.25ug/l，acth连续3d兴奋试验无明显反应。
5.x线胸、腹检查可发现结核病灶，结核菌素试验可阳性，血肾上腺抗体阳性，心电图示低电压，t波低平或倒置。
6.除外日晒性皮炎、肝硬化、异位acth分泌综合征、药物（重金属、氯丙嗪、阿的平）引起的色素改变、硬皮病、糙皮病、慢性肾脏病、多发性肠息肉、皮肤黑变病、血色病等。
【检查】
1.血糖、血脂、血钾、血钠测定。
2.口服葡萄糖耐量试验。
3.24h尿17-羟类固醇、17-酮类固醇，血浆皮质醇（上午8时，下午4时）、尿游离皮质醇、血浆基础acth及血浆醛固酮测定。
4.acth刺激试验。
5.胸部x线片，心电图，肾上腺x线、b型超声、ct或mri检查。
【治疗】
1.饮食：多吃高糖、高蛋白及富含多种营养素、维生素等易吸收消化的饮食，每天至少摄入食盐10g 以上。
2.教育：教育病人了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗及随身携带疾病卡片以防不测。
3.激素替代治疗：平时可服用生理替代剂量，即氢化可的松20～30mg/d（或可的松25～37.5mg/d），或泼尼松5～7.5mg/d，早晨服2/3，下午服1/3。应激状态时剂量酌情增量至3～5倍乃至10倍以上（可改用静脉滴注剂型）。如病人服用糖皮质激素和充分摄取食盐仍感头晕、乏力及血压偏低，则需加用盐皮质激素，即氟氢可的松0.05～0.15mg/d，上午8时一次顿服，或甘草流浸膏20～40ml/d。倦怠、食欲不振及体重减轻明显的病人可加用雄激素，如苯丙酸诺龙10～25mg肌注，2～3/周。
4.病因及并发症的治疗：有活动性结核予充分抗结核治疗（生理替代量的肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制），存在多腺体自身免疫疾患应予相应治疗。