巨人症和肢端肥大症_内分泌科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:20:31
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【诊断】
1.头痛、视力减退，手足进行性增大，多食、多饮、多尿，肌肉发达、体力过人。
2.特殊面容（下颌增大，眉弓及颧骨突出，唇厚，鼻、舌大），手足肢端肥大，视力减退、视野缺损、视神经萎缩，语音模糊低沉，牙齿排列稀疏，皮肤增粗变厚。
3.高血磷，高血糖，葡萄糖耐量降低。
4.除外多种生理、病理、药理因素，血清gh基础值增高，多次大于20ug/l，口服葡萄糖、注射trh、lhrh试验后，血清gh明显上升，左旋多巴（l-dopa）试验血清gh减少。
5.颅骨x线片、ct、mri，脑血管造影等见蝶鞍扩大，骨质吸收，或鞍内肿瘤向鞍上、鞍旁、鞍底发展。
6.脑脊液中gh升高，提示肿瘤已向鞍上发展。
7.瘤组织电镜检查与免疫细胞化学鉴定为生长激素细胞瘤。
【检查】
1.尿钙、磷测定。
2.血清gh基础值测定：连续24h测定，取其平均值。
3.生长介素c测定：能明显反映gh生物活性水平。
4.尿gh测定：能反映一段时间内的gh分泌量，可高于正常50～100倍。
5.gh昼夜节律变化：gh入睡后早期高峰消失。
6.高血糖抑制试验：gh不能被抑制至5ug/l以下。
7.trh试验：2trh可致60%的病人gh更高。
8.多巴胺抑制试验：最大抑制率平均可达70%。
9.精氨酸抑制试验。
10.l-dopa试验：,500mg口服后测血gh。
11.长骨、脊椎骨x线片，蝶鞍x线片、ct、mri检查。
12.胸部x线片，心电图，腹部b型超声检查。
【治疗】
1.手术治疗
2.放射治疗
3.药物治疗：主要用于不能或不愿手术、放疗，或手术及放疗效果差者。溴隐亭（溴麦亭）20～60mg/d，服2～3年，对gh/prl混合瘤效果佳。生长抑素类似药，奥曲肽（善得定sandostatin）50ug,皮下注射，2/d，逐渐增至100ug皮下注射，2～3/d。雌激素（己烯雌酚）,5mg/d，20d为一疗程，长期使用。孕激素，甲羟孕酮（安宫黄体酮）4mg/d，长期服用。赛庚啶2～4mg，2～3/d，需持续使用较长时间。