主动脉窦瘤破裂_心血管外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:47:37
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主动脉根部与主动脉瓣相对应处扩大形成三个主动脉窦，并根据冠状动脉开口分别命名为左冠状动脉窦、右冠状动脉窦和无冠状动脉窦。如若主动脉窦部组织发育不全，缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，在主动脉内高压血流作用下窦壁逐渐变薄，并向外扩张而形成囊袋状突起即主动脉窦瘤。当某种因素引起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破入邻近的小腔，称为主动脉窦瘤破裂，又称瓦氏窦瘤破裂，临床上比较少见，约占先天性心脏病的0.31%～3.56%。东方人中的发病率比西方人高5倍。年龄多在20～40岁之间，男性约占2/3～4/5。多数病例合并其他心脏畸形，如室间隔缺损、主动脉瓣脱垂伴关闭不全等。主动脉窦瘤破裂预后不良，破裂后生存时间平均为1～3.9年。
【诊断】
1.症状 约1/3病人突然发病，在剧烈活动或外伤后突感胸痛和上腹痛、心慌和气短等急性心衰的表现；约半数病人呈缓慢进行性加重的心衰表现；少数病人可无明显症状，在体检时发现。
2.体征 胸骨左缘第3～4肋间可扣及细震颤，并可听到Ⅳ～Ⅴ级表浅而粗糙的连续性杂音，脉压差大，有水冲脉和毛细血管搏动征。心衰严重者有肝大、腹水及下肢水肿等表现。
3.辅助检查
(1)x线胸片:显示心影扩大，肺纹理增多，透视可见肺门舞蹈。
(2)心电图:多为左心室肥厚或伴劳损。
(3)二维超声心动图:可显示主动脉窦右窦呈囊袋状突向并破入右室流出道上部(志贺Ⅰ型)、右室流出道中下部(Ⅱ型)、右室的三尖瓣前隔瓣下方(Ⅲ型)、右心房卵圆窝左上方(Ⅲa型)，或者无冠窦的窦瘤破入右房(Ⅳ型)，左冠窦的窦瘤破入左房或左室。主动脉内径增宽，舒张期主动脉瓣关闭不全程度。同时可显示合并心脏畸形，大多数病例经超声心动图检查即可明确诊断。
(4)右心导管检查:可判断窦瘤破口的位置，测量肺动脉压力，计算分流量和肺血管阻力。逆行升主动脉造影和左室造影可显示窦瘤破口位置及大小，是否伴有主动脉瓣关闭不全及其程度，以及有无合并室间隔缺损和动脉导管未闭等心脏畸形。心导管检查和心血管造影在二维超声心动图检查尚难以确定诊断时，选择性应用。
【治疗】
1. 手术适应证 ①已经破裂的主动脉窦瘤一经确诊，尽早手术治疗。②主动脉窦瘤虽未破裂，但合并有室间隔缺损或明显主动脉瓣关闭不全需手术修复者，或因瘤囊较大，引起明显右室流出道梗阻或三尖瓣梗阻等，亦应手术修复。
2.术前准备 并发明显心功能不全者，应给予强心、利尿和血管扩张药，进行短期治疗，以改善心功能和全身状况。
3. 基本原则 手术在全身麻醉和体外循环下进行，胸正中切口，纵劈胸骨入路，灌注冷心脏停跳液和心包腔内放置冰屑保护心肌。在不伴主动脉瓣关闭不全者，可在切开心腔并暂时将瘤体堵闭后，开始灌注心脏停跳液；对伴有明显主动脉瓣关闭不全者，可直接经冠状动脉口灌注，或者经右房小切口行冠状静脉窦插管逆行灌注心脏停跳液。
4. 手术方法 ①窦瘤修复术通常经所破入的心脏切口进行。对于术前已经确诊合并主动脉瓣关闭不全者，应加用主动脉根部切口即双切口径路便于检查和完善修复。单纯经主动脉根部切口，一般限于修复破入左室的左冠状窦的窦瘤。②除非窦瘤内口很小可以直接褥式缝合修复，一般均需用补片修补。修补一定要牢靠，上缘缝在正常主动脉壁上，下缘缝在主动脉瓣环上。③合并室间隔缺损者缺损常紧靠窦瘤的下方，可用一块补片同时修补主动脉窦和室间隔缺损。若窦瘤与室缺之间有肌束隔开，则分别予以修补。④合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者，应经主动脉根部切口进行主动脉瓣成形术，常用瓣叶折叠及悬吊法。若瓣膜有严重畸形和病变而无法成形者，应进行主动脉瓣更换术。