肺动脉狭窄_心血管外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:47:40
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肺动脉狭窄约占先天性心脏病的10%～12%。可分为:①肺动脉瓣狭窄。②肺动脉漏斗部狭窄。③肺动脉瓣上狭窄。④肺动脉瓣发育不良。肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的8%，男女发病率相当。三个瓣叶发育正常，但瓣叶交界处有不同程度的融合成幕状，使瓣口明显窄小。少数呈二瓣化畸形。肺动脉主干有狭窄后扩张。肺动脉漏斗部狭窄为右心室肌束即壁束、隔束以及前壁肌肉明显肥厚增粗，造成漏斗部狭窄。在肥厚的肌束与肺动脉瓣之间形成流出腔，亦有形成管状狭窄而无流出腔者。肺动脉瓣上狭窄根据lohr意见可分为以下四型:Ⅰ型主肺动脉内膜样组织造成的狭窄.Ⅱ型左、右肺动脉分叉处狭窄.Ⅲ型一侧肺动脉近端狭窄.Ⅳ型为肺叶、肺段或段以下肺动脉狭窄。先天性肺动脉瓣发育不良在肺动脉狭窄中占10%～15%。其病变特征为肺动脉瓣叶增厚、僵硬，瓣膜组织增生，活动度不良，造成瓣孔狭窄，而瓣叶交界处则无融合。
【诊断】
1. 症状 症状轻重与狭窄程度有密切关系。轻者可无症状。多数病人活动后易感疲劳、心悸、气短。部分病人运动后可出现心前区疼痛。严重者，可出现颈静脉怒张、肝大、腹水等右心衰竭症状。
2. 体征 胸骨左缘第2～3肋间隙可听到粗糙响亮的吹风样收缩期杂音，常伴细震颤。肺动脉瓣区第二音减弱或消失。严重者有周围紫绀及右心衰竭体征。Ⅰ型肺动脉瓣上狭窄者，常伴有眼距过宽、鼻梁过宽、上唇突出及双耳位置低等特殊面容。而肺动脉瓣发育不良者常合并noonan综合征，表现为颈蹼、上睑下垂、眼距过宽、身材矮小及智力发育迟缓等。
3.辅助检查
(1)胸部x线检查:心影轻至中度扩大，肺纹理减少。肺动脉瓣膜性狭窄者肺动脉段显著突出。
(2)心电图:示电轴右偏，右心室肥厚或伴胸前导联t波倒置。
(3)二维超声心动图检查:示肺动脉瓣叶增厚，回声增强，收缩期呈帐篷样突入肺动脉腔，开口幅度小。漏斗部狭窄可显示瓣下或室上嵴附近肌肉增厚，伴第三心室。
4.右心导管检查 可根据右心室收缩压增高程度判断肺动脉狭窄的程度。收缩压<.8 . 0kpa(60mmhg)为轻度.8.1～16.0kpa(61～120mmhg)为中度.16.1～24.okpa(121～180mmhg)为重度.>. 24 . 0kpa (180mmhg )为极重度。连续描记肺动脉至右心室的压力曲线，有助于判断狭窄的类型，若在肺动脉及右心室两种压力曲线之间无第三种压力，曲线则为瓣膜型狭窄。若有第三种压力曲线，则为漏斗部或混合型狭窄。
5.选择性右心室造影 可确定病变的类型及范围，瓣膜型狭窄，可显示瓣膜交界融合的圆顶状征象。若为肺动脉瓣发育不良，在心动周期中可显示瓣膜活动度不良，瓣环窄小及瓣窦发育不良，而无瓣膜交界融合的圆顶状征象。
【治疗】
1.手术适应证 ①活动后有气短，心前区疼痛，右心衰竭及紫绀等临床表现者。②心电图呈现右心室肥厚或伴劳损者。③休息时右心室峰压大于10 .0kpa(75mmhg) ,肺动脉－右心室压差大于6.7kpa(50mmhg ) 。④肺动脉瓣口面积小于0.5cm2/m2体表面积。⑤无明显症状者，右心室终末舒张压增高，而心排血量不增加者。
2.术前准备 重症肺动脉瓣狭窄伴有深度紫绀的新生儿，术前应静脉给予前列腺素e1，以延缓动脉导管闭合，增加肺血流量，改善缺氧。同时纠正酸中毒和治疗心力衰竭。
3.手术方式 应根据不同病变而定。
(1)肺动脉瓣交界切开术:可在低温或体外循环下进行。经胸部正中切口，在肺动脉瓣稍上方作一长约1.5cm～2.5cm之纵行切口，用无伤钳提起瓣叶，将融合瓣叶的交界嵴切开，直到瓣膜基部。注意勿损伤肺动脉壁。切开后应测试瓣口大小，并经瓣口探查右室流出道，如有继发性肌束肥厚，应予解除。
（2）漏斗部肥厚肌束切除术：应在体外循环下进行，经胸部正中切口，在心肺转流下作右室流出道纵切口，显露漏斗部肥厚肌束，切除肥厚的隔束、壁束及肥厚的室上嵴和漏斗部前壁。术毕应探查右室流出道狭窄解除情况，成人右室流出道应能通过食指，儿童通过小指。若流出道仍有狭窄或复跳后右室收缩压：左室收缩压，比值大于0.65，右室－肺动脉压差大于4.0kpa(30mmhg )，则需用补片加宽右室流出道。
(3)肺动脉瓣上狭窄的手术治疗:肺动脉瓣上狭窄通常由于距肺动脉瓣0.5cm～1.0cm处存在异常的膜样组织或嵴。手术应在体外循环下进行，切开肺动脉壁，切口应延长到肺动脉分叉处，牵开切口，显露异常的膜样组织或嵴，沿着其与肺动脉壁的界线，将此隔膜切除，通常需用补片加宽肺动脉干。若伴有左、右肺动脉近端狭窄，亦需用补片加宽，以解除狭窄。
（4）肺动脉瓣发育不良的外科矫治术：应在体外循环下进行。经胸部正中切口，切除增厚僵硬、活动度不良、失去正常启闭功能的肺动脉瓣。若瓣环窄小则需用补片行跨瓣环加宽。肺动脉瓣切除术后导致的肺动脉瓣关闭不全，若无残余狭窄存在，病人完全能耐受。watkine认为严重肺动脉瓣发育不良者，最佳的处理方法是完全切除其瓣膜。对10例完全切除了肺动脉瓣的患者，术后平均随访8个月，情况良好。