三房心_心血管外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:47:43
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三房心是由于胚胎发育障碍，左房或右房被纤维肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(与左心耳连接，并通过二尖瓣和左心室交通)。右位三房心较少见，仅占三房心病例的8%左右。三房心分型种类较多，根据副房位置可分为a、b、c三型:a型，副房位于真性左房的上方.b型，副房位于真性左房内侧偏后.c型，副房骑跨于房间隔之上。从血流动力学上则根据副房与真性左房交通情况，和左、右房交通情况，而大致分为二尖瓣狭窄型和房间隔缺损型二类。
【诊断】
三房心由于缺乏独特的临床症状和体征，80%以上病例合并有其他畸形，临床诊断较困难。
1.症状 自幼发现心脏病，症状根据副房与真性左房以及左、右房之间交通情况而不同，往往有易患上呼吸道感染和活动后呼吸困难等表现，严重者可出现轻度紫绀。
2.体征 多数类似房间隔缺损，在胸骨左缘第二肋间闻及Ⅲ级全收缩期吹风样杂音，部分病例伴有收缩期细震颤，肺动脉瓣区第二音亢进伴固定分裂，紫绀病例可出现杵状指。
3.辅助检查 ①心电图。典型者为电轴右偏，右房、右室肥大，部分病例有不完全性右束支传导阻滞。②x线检查。示两肺多血，心影不同程度扩大，右房、右窒和肺动脉扩大，主动脉结偏小，部分病例呈左房扩大的双房影。③二维超声心动图。示左房腔内有膜状隔，将左房分成两部分。膜状隔上常有孔与真性左房相通及与右心房相通。肺静脉全部或部分汇流入副房。彩色及脉冲多普勒显示，隔膜孔处有异常多色血流及湍流频谱。
【治疗】
三房心自然预后不佳，手术治疗较为安全，确诊后应积极手术。手术在体外循环下进行，阻断循环后，斜行切开右房壁，有房间隔缺损者，通过缺损探查副房、真性左房、肺静脉回流及纤维肌隔情况，剪除纤维肌隔，修补房间隔缺损。同时仔细探查合并畸形，一并矫治，以期顺利康复。无房间隔缺损者，可切开卵圆窝部房间隔进行。右房入路可同时探查右心系统，防止漏诊。