原发性胆汁性肝硬化_消化内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:43:36
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本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。

【诊断】
病史及症状

本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

体检发现

皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。

辅助检查

血脂、血清胆酸，结合胆红素，akp及ggt等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，igm升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。

影像学 超声波、ercp、ct、ptc等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

【治疗措施】
适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<.40－50g为宜。补充脂溶性维生素a、d、e、k。熊去氧胆酸600－700mg/d，服药6个月以上可改善临床症状，及实验室改变。皮质类固醇如氢化泼尼松30mg/d，口服，症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素a均有效但因有肾毒，骨髓抑制应慎用。