原发性醛固酮增多症_心血管内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:46:18
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原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质球状带的肿瘤或增生致使分泌过多的醛固酮，产生以高血压和低血钾为主要表现的综合征。目前认为原醛症可分为大类：
一、肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤，即conn综合征，是真正的原醛症；
二、两侧肾上腺皮质增生，可呈结节性增生，又称特发性或假性原醛症；
三、原发性肾上腺皮质增生，其内分泌及生化测定类似腺瘤，肾上腺大部切除可治愈。
四、肾上腺皮质腺癌；
五、家族性用糖皮质激素治疗有效的醛固酮增多症，又称为acth依赖型醛固酮增多症，被认为是常染色体显性遗传；
六、不定型原醛症，包括异位肾上腺皮质腺瘤及卵巢恶性肿瘤分泌醛固酮所致的醛固酮增多症。
一般统计70%～90%为腺瘤，10%～15%为增生。腺瘤直径几乎均小于3cm，某些病例可小于0.5cm. 90%为单一的(60%在左侧，30%在右侧)110%为双侧多发。男女比例约为1:20。80%发生在30～50岁之间。
【诊断】
一、症状
（一）高血压：所有病人都有高血压典型症状，血压升高可持续多年。晚期出现心脏扩大或心衰。高血压用一般降压药治疗无效。
（二）低血钾所引起的神经肌肉功能障碍：肌无力，主要影响到躯干和下肢，周期性肌无力，一次发作可持续数小时至数星期，严重者引起四肢瘫痪和影响呼吸。ekg示低血钾、t波变平或倒置、u波增大st段下降、p- r间期延长。
(三)肾脏损害:常表现多尿、夜尿和烦渴。长期失钾、肾小管近段病变，水再吸收功能降低，低尿比重多在1.015以下。
二、实验室检查
(一)尿量增多，尿比重降低到1.012左右，尿呈碱性。
(二)血钾下降，一般都在2.0～3.ommol/l，最低可降至1.4mmol/l。尿钾增加可达30mmol/l。血钠大多升高。
(三)钠负荷试验:正常人血浆容量增加可抑制醛固酮分泌。若每天用含钠200mmol的饮食(每时摄入钾在60～900mmol水平)，原发性醛固酮增多症的病人，醛固酮排出未被抑制，因释放到肾远曲小管离子交换装置钠量增加，尿钾排泄增多，低血钾变得更为严重。相反，严重的钠限制(10～200mmol/d )导致醛固酮增多症病人的尿钾水平下降，血钾水平上升。
(四)尿醛固酮测定:正常值24h尿排出量为4～15μg.
（五）肾素活性测定：醛固酮分泌增多，同时肾素活性降低是醛固酮增多症所特有的改变。
(六)疏甲丙脯酸(captopril)试验:给平卧位高血压病人25 mg，在服用前、后2h分别测血浆醛固酮水平。在“原醛症”病人血管紧张素Ⅱ降低导致血浆醛固酮水平下降。
(七)安体舒通试验:200mg每日4次。患本病时，第3～4日后血压下降，症状减轻，10天后各种症状可消失，血压、血钠、血钾可恢复正常。
三、同位素检查:静脉注射131i－19－碘化胆固醇作肾上腺扫描，对肿瘤定位有帮助。
四、b型超声断层，有经验者可以发现直径1cm以上的肿瘤。
五、ct扫描及mri优于b超，可检出小于1cm的肿瘤。
【治疗】
一、醛固酮腺瘤的治疗方法是切除肾上腺肿瘤。术后效果良好。术前补充钾及口服安体舒通。安体舒通l00mg.每日3次，口服，使血压及血钾达正常范围后手术。
二、对特发性两侧肾上腺增生处理：近年来的研究提示，两侧肾上腺增生患者体内存在着导致高血压和刺激醛固酮分泌的某些肾上腺外因素，即使作两侧肾上腺全切除，也难奏效，多不主张作肾上腺切除术，应采用药物治疗。
三、少见的原发性肾上腺皮质增生症，作肾上腺大部切除术，可取得满意的效果。