外阴癌_肿瘤科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:57:46
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【概述】
外阴癌较少见，占女性恶性肿瘤的3～5％，平均发病年龄为60岁。95％为鳞状细胞癌。
可发生于外阴的任何部位，多见于大小阴唇、阴蒂、尿道口周围及前庭大腺处。
【病因】
其发病与外阴白斑、外阴干燥症及乳头状瘤等有一定关系，外阴慢性溃疡等也可继发癌变。
危险因素包括慢性外阴瘙痒,人类乳头状瘤病毒感染,外阴营养不良及外阴上皮内赘瘤(vin),有宫颈或阴道鳞状细胞癌病史的病人有外阴癌较高的发病率.
现认为疱疹Ⅱ型病毒和人乳头状瘤病毒等，为共同的致癌因素。
【病理】
外阴恶性肿瘤包括许多不同组织结构的肿瘤，常见的为外阴鳞状上皮细胞癌，少数发生于前庭大腺及外阴汗腺者为腺癌。恶性黑色素瘤、基底细胞癌、肉瘤、pagets病等罕见。
外阴癌局限于上皮内，在上皮内蔓延称原位癌，亦称外阴上皮癌，上皮癌有二种：①鳞状上皮原位癌(又称波文氏病)；②湿疹样上皮内癌(又称派杰氏病)。此外尚有基底细胞癌及恶性黑色素瘤。
　　外阴癌多位于大阴唇，小阴唇次之。少数可位于阴蒂、会阴及尿道。常为多源性。
　　外阴上皮内赘瘤(vin)为外阴的一种恶性病前期状态.虽然原来认为它是外阴浸润性鳞状细胞癌的前驱者,其恶性潜力是较低的.vin在局部可为多病灶.外阴的paget病是一种湿疹样病损,其特征为大的,浅色的上皮细胞.约有20%的病例,vin与paget病同时或异时合并有外阴腺癌,乳房腺癌或巴氏腺腺癌.
转移途径 以局部蔓延和淋巴转移为主，极少血行转移。
1.淋巴转移
为主要转移途径。首先转移到腹股沟浅淋巴结，然后至腹股沟深淋巴结、髂外、闭孔和髂内淋巴结，最终转移至主动脉旁及左锁骨下淋巴结。
2.局部蔓延
肿瘤逐渐增大后，可沿粘膜向仙侵犯阴道和尿道，并迅速累及提肛肌、直肠和膀胱。
【临床表现】
1．症状和体征
发生外阴癌的部位是在小阴唇、大阴唇、阴核、会阴部，以及外尿道口的周围等等，若是发生在外尿道口的周围时，则会导致排尿困难等排尿障碍。
常在外阴白斑、外阴瘙痒长期不愈的基础上出现无痛性肿块不安或溃疡，伴有局部渗液、流血等症状。如继发感染或癌肿向深部侵润时，则出现疼痛，腹股沟淋巴结也常逐渐肿大。检查可见外阴部结节、溃疡或不规则的乳头状肿物。
病变初起时常伴外阴瘙痒，局部出现硬结，逐渐发展成肿块或形成质硬的溃疡。晚期癌常有继发感染、疼痛及血性恶臭的分泌物。癌可侵入尿道和阴道，易发生淋巴转移，首先到达腹股沟浅淋巴结和股淋巴结，可经腹股沟韧带下的股管淋巴结到达盆腔淋巴结，再向上可发生主动脉淋巴结转移。
2．临床分期（figo　1971）
　　0 期　原位癌；
　　Ⅰ期　癌局限于外阴，直径≤2cm，腹股沟淋巴结无可疑转移；
　　Ⅱ期　癌局限于外阴，直径＞2cm，腹股沟淋巴结无可疑转移；
　　Ⅲ期　癌超越外阴，腹股沟淋巴结无可疑转移，或癌仍局限于外阴但腹股沟淋巴结有可疑转移；
　　Ⅳ期　⑴不论原发肿瘤大小，腹股沟淋巴结已有转移；
　　　⑵侵犯膀胱、直肠、尿道或累及骨骼；
　　　⑶远外或盆腔深部转移。
【诊断】
诊断一般无困难。当外阴出现结节及溃疡时，尤其是发生于外阴白斑基础上者，应取活组织检查以明确诊断。
　　一般经活检即可确诊。病变不明显时，可用甲苯胺兰皮肤涂抹，2分钟后用1％醋酸洗去。在甲苯胺兰不脱色区作活检，准确性较高。必要时需作多次、多处活检，方能确诊。
【治疗措施】
　　以手术治疗为主。外阴皮肤对放疗耐受较差，应用较少。
　　（一）原位癌　可行局部切除或外阴切除术。近年趋向于局部切除，术前应用甲苯胺兰染色后在放大镜下仔细观察外阴皮肤，以明确病变范围。切除的标本应包括一圈正常皮肤，并应将切缘作冰冻切片，检查是否切净。亦可应用冷冻和co2激光治疗。
　　（二）浸润癌　行根治性外阴切除术及双侧腹股沟和股淋巴结清扫。术中应将股管淋巴结作冰冻切片，如有转移，应进一步行盆腔淋巴结清扫术。
　　病变较小的，可先切除腹股沟淋巴结，经冰冻切片检查无转移时，可将原发灶切除，包括其周围3cm的正常皮肤，切缘亦须作冰冻切片检查以明确其是否切净。
【预后与转归】
预后与疾病的分期有关,根据肿瘤的大小,地位及区域性淋巴结的状况。Ⅰ期5年存活率＞90%,Ⅱ期为80%,Ⅲ期为50%~60%,Ⅳ期为15%.淋巴结播散的危险性与肿瘤的大小及浸润的深度成正比。
　　有恶性外阴黑色素瘤,其转移的危险性是高的,危险性大多依赖于浸润的深度及肿瘤的大小。