椎管内肿瘤_肿瘤科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:58:11
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【概述】
椎管内肿瘤是指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻结构（如神经根、硬脊膜、脂肪组织及血管等）的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称，又可称脊髓肿瘤。
原发椎管内肿瘤每年10万人口的发生率在0．9～2．5人之间，椎管内与脑原发肿瘤之比为1：10左右。如果考虑到椎管与颅腔内容物之比为1：8，则两者在单位体积内发生肿瘤的机会很接近（约为1：1．3）。
原发性椎管内肿瘤每年的发病率约0.9～2.5/10万人。颈椎管内原发性肿瘤的发病率约占椎管内原发性肿瘤的23%。成人颈脊髓长约10cm，占脊髓全长的23%。发生于颈段、胸段、腰段脊髓肿瘤的机会与该节段的椎节数相似。脊髓多发性肿瘤仅占1%，且常为神经纤维瘤病。
２０—４０岁的成年占大多数，男性较女性略多。临床上以进行性加重的肢体麻木、无力、神经根性痛及大小便困难为主要表现。椎管内肿瘤良性居多，约３／４可经手术切除治愈。
【病理】　　
原发于椎管内的肿瘤，可能来自脊髓、神经根、脊膜等不同组织，按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外三类。髓内肿瘤常见室管膜瘤和星形细胞瘤。髓外硬脊膜下肿瘤常见神经鞘瘤和脊膜瘤。硬脊膜外肿瘤多为恶性，如转移瘤和淋巴细胞瘤，以及肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤等等。
　　原发椎管内肿瘤由外向内依次部位的发病率及肿瘤类型如下：
　　硬膜外肿瘤：占10％，包括脊索瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文氏瘤、脊膜瘤。
　　硬膜内、髓外肿瘤：占65％，包括神经鞘瘤、脊膜瘤、腰骼部室管膜瘤、血管畸形、畸胎瘤、皮样囊肿、鳞癌、脂肪瘤。
　　髓内肿瘤：占25％，其中包括髓内室管膜瘤4％，星形细胞瘤45％，少校胶质瘤15％。
　　而血管畸形、畸胎瘤，血管瘤很少见。
【临床表现】
　（一）常见表现
　　疼痛　大多数由髓外肿瘤刺激神经根和脊膜引起，常为首发和定位表现。疼痛为自发性，常剧烈；疼痛沿神经根分布区扩散，在躯干为横行条带状分布，在四肢表现为由近端向远端放射；初期为阵发性，可有夜间加重或平卧痛；可因咳嗽、喷嚏或用力大便等加重；可伴有脊柱自发性疼痛、叩痛和压痛。
　　感觉障碍　如麻木感、蚁走感、灼热感、束带感等，也可出现感觉过敏，当感觉纤维被破坏后则表现为感觉减退或缺失。临床上将感觉减退或缺失区与感觉正常区的临界面称为感觉平面，是判断脊髓损害水平的重要依据之一。
　　运动障碍　主要表现为病变水平以下肢体的力量减弱，动作不准确，站立不稳，可伴有或不伴有肌肉萎缩。
大小便功能障碍　多见于髓内病变，如室管膜瘤、星形细胞瘤，以及马尾肿瘤。依病变水平可表现为排便困难，小便潴留，大便困难；或表现为大小便失禁。
（二）常见肿瘤类型
　　1、髓外硬膜下肿瘤
　　神经鞘瘤　属于良性肿瘤，发病率占椎管内肿瘤的首位。30～50岁为好发年龄。多起源于脊神经后根，部分肿瘤经椎间孔发展到椎管外成为哑铃形。治疗首选手术，多能完整切除，极少复发，预后良好。
　　脊膜瘤　发病率仅次于神经鞘瘤，多为良性。40~60岁为好发年龄，女性多于男性。好发于胸段。局部与硬脊膜粘连。治疗首选手术，手术治疗时应注意处理受累硬脊膜，否则有复发可能。
　　2、髓内肿瘤
　　室管膜瘤　是较为常见的髓内肿瘤，以低度恶性者居多。多见于儿童和青年。肿瘤表面有薄层假性包膜，与正常脊髓组织形成分界。手术治疗是唯一有效方法，手术时机及适应征尚不统一，通常以中度神经功能障碍为指征。
　　星形细胞瘤　也是常见的髓内肿瘤，多见于胸段脊髓。mri扫描可见局部脊髓增粗，间有异常信号，部分病变可被强化。肿瘤呈浸润性生长，与正常组织之间缺少明确分解，手术切除易造成并发症，故需在显微镜下小心切除或选择活检加椎板减压术。
　　3、硬膜外肿瘤
　　多为恶性，如转移瘤和淋巴细胞瘤，其它还有肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤等等
　　4、先天性肿瘤
包括上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等。上皮样囊肿和皮样囊肿均起源于椎管内异位的皮肤外胚叶组织。上皮样囊肿壁呈半透明状，为复层鳞状上皮组织，内容物为脱落的角化上皮，富含胆固醇结晶。皮样囊肿的囊壁较厚，在复层鳞状上皮基底有较多的纤维组织及真皮层，内含皮肤附属结构如汗腺、皮脂腺及毛囊，内容物中常有毛发。畸胎瘤较少见，含有起源于三个胚叶的组织。手术治疗是唯一可供选择的治疗方法，根据肿瘤的部位和性状可行囊内容物清除、瘤壁部分或全部切除。
胸段及颈段椎管内肿瘤早期常易漏诊，在中年及以上病患易误诊为腰间盘突出等病症，细致的体检、病史采集和果断的mri检查有助于确诊。　　
【实验室和辅助检查】
1．有可疑症状和体征者，需作腰穿奎氏试验和脑脊液常规、生化检查，并可作脊髓造影；
2．需明确病源部位及与脊髓关系者，可作脊柱ＣＴ或脊柱磁共振成像，后者优于前者；
磁共振成像（mri）　mri有平扫和强化两种方法，可清晰地显示脊柱和脊髓全貌了解病灶和周围结构改变，脊髓有无变性等，可作为首选检查。
　　ct、脊髓造影　ct也有平扫和强化，但脊髓造影加ct(ctm)更有意义，即行腰椎穿刺注药后行x线平片和ct检查。ctm和脊髓造影属有创伤性检查，在病灶的定位和显示骨性改变如骨刺增生、椎管狭窄等方面优于mri。
3．需了解肿瘤血供及与脊髓血管畸形鉴别者，可作脊髓动脉造影；
【诊断】　　
诊断依据
1．发病缓慢，有神经根痛和脊髓损害的症状与体征。
2．腰穿检查有蛛网膜下腔梗阻现象，脑脊液蛋白含量增高而细胞计数正常。
3．脊髓造影检查有梗阻影像。
4．ＣＴ扫描及ＭＲＩ检查发现椎管内有肿瘤病变。
5．脊柱Ｘ线检查多有相应部位骨质改变。
【治疗措施】
治疗原则
1．手术切除肿瘤。此为椎管内肿瘤唯一有效疗法。
2．恶性肿瘤术后或不能耐受手术的恶性肿瘤，辅以放射治疗或化学治疗。
【预后与转归】
1．髓外硬膜下肿瘤多为良性，患病时间长，常因疼痛或病变水平以下肢体力量下降就诊，较少出现大小便功能障碍。手术切除相对容易，不易复发，术后症状改善明显，总体预后好。
2．髓内肿瘤常为低度恶性，患病时间相对较短，且发病后呈进行性加重，常以病变水平以下的感觉和运动功能障碍而就诊，易出现大小便功能障碍，肿瘤与神经组织常无明显界限，手术常不能完全切除，肿瘤易复发，术后易出现症状加重，总体预后不好。
3．先天性肿瘤常与神经粘连紧密，手术不易全部切除，但复发较缓，预后常较好。