脑垂体腺瘤_肿瘤科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:58:08
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【概述】
脑垂体瘤是常见的颅内肿瘤，多系良性肿瘤，人群发病率为十万分之一，近年来发病率呈现不断上升的趋势，约占颅内肿瘤的10-12.5%居第3位。好发年龄为青壮年，本病患者男性略多于女性，发病年龄大多在31～40岁之间，21～30、41～50岁两组次之。为了区别大小，习惯上把直径大于1厘米的垂体瘤叫大腺瘤，小于1厘米的称为微腺瘤。
其危害主要表现在以下几个方面：1、垂体激素分泌过量引起代谢紊乱和脏器损害，2、肿瘤压迫使其垂体激素低下，引起相应靶腺的功能低下，3、压迫蝶鞍区结构如视交叉，视神经海绵窦，脑底动脉，下丘脑，Ⅲ脑室甚至累及额叶，颞叶、脑干等导致相应功能的严重障碍。　
【病因】
病因不清。可能诱因有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。
【病理】
肿瘤的内分泌功能分类
1泌乳素细胞腺瘤(prl)
2生长激素细胞腺瘤
3促肾上腺皮质激素细胞腺瘤
4促甲状腺素细胞腺瘤
5促性腺激素腺瘤
6混合性腺瘤
7无内分泌功能细胞腺瘤：滤胞性腺瘤
8恶性垂体腺瘤
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
【临床表现】
　　脑下垂体中的各种内分泌细胞可产生相应的内分泌细胞腺瘤，引起内分泌功能紊乱。在早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象。随着腺瘤的长大和发展，可压迫、侵蚀垂体组织及其垂体、蝶鞍周围结构，产生内分泌功能下降症状，出现视力障碍及其他颅神经和脑症状。
（一）性功能低下
　　性功能低下是指阳痿、性欲下降，这类患者的主诉往往是不论隔多长时间不与妻子同房均无要求，或诉说对性生活一点也不感兴趣，只有妻子主动要求时，才偶尔进行性生活。性功能低下是早期发腺垂体腺瘤的临床表现之一，文献资料显示约有 60% 的垂体瘤患者有性功能障碍，但实际情况要远远高于这一数字，因为我国的传统历来对性非常保守，有些人对此往往不愿启齿。
　　垂体瘤造成性功能低下的原因主要有：
　　1. 垂体瘤对正常垂体组织的压迫及放射性治疗的损伤造成垂体功能低下，影响了人体内的下丘脑 - 垂体 - 性腺轴，以至促性腺激素分泌不足，进一步导致性腺功能低下。
　　2. 泌乳素型垂体微腺瘤，女性表现为停经、泌乳、不孕，男性表现为阳痿、性功能减退，这可能与 高泌乳素血症抑制了促性腺激素的释放、降低了垂体反应性并减少睾酮生成有关，这种情况下单纯补充睾酮制剂是不能奏效的。
　　3. 促甲状腺素腺瘤由于甲状腺功能低下，全身代谢缓慢，使体内雌激素和雄激素的代谢随甲状腺素的缺乏而减少。
　　 4. 促肾上腺皮质激素型和生长激素型垂体腺瘤患者所引起的肥胖亦是性功能低下的原因之一。
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
(二)月经不调 . 泌乳 . 不孕
　　泌乳素腺瘤在临床上占垂体腺瘤的一半以上，由于其分泌的高泌乳素的影响及雌激素的减少，女性患者往往表现为月经量明显减少、泌乳（与乳头接触的内衣变湿），继而导致闭经、不孕，对身心健康、家庭生活影响极大，但如果能够及时到神经外科专科进行治疗，还是很容易被早期发现的，这需要妇产科、不孕不育专科医院的医务工作者提高对垂体瘤这种疾病的认识，指导患者进行正确的治疗。
（三）头痛
　　大约有 2/3 的患者早期都有头痛，疼痛主要位于眼眶后、前额部及双侧太阳穴附近，程度较轻，呈间歇性发作。由于垂体瘤起源于颅底的蝶鞍内，蝶鞍周围为密闭的骨质，只有上方覆以韧性的鞍隔，肿瘤直接刺激或生长后造成鞍内压升高引起头痛，当肿瘤向上生长突破鞍隔后，鞍内压降低，疼痛则可减轻或消失。病人往往感到突然的一次剧烈头痛后，疼痛明显减轻或缓解，但如果不进行治疗，随着肿瘤的生长，疼痛还会出现。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
（四）视力下降 . 视野缺损
　　垂体瘤在蝶鞍内可以突破鞍底向下生长，并向两侧侵及颅内的重要血管和神经，但最常见的生长方式是向鞍上发展而压迫视交叉和视神经，而引起视力下降和视野缺损，患者往往主诉视力下降、看不到两边，总撞门边。出现了视力视野障碍就需要尽快手术，解除对视神经的压迫，挽救视力。如果伴有向其它方向的生长则称为侵袭性垂体腺瘤，治疗难度明显增大，手术很难一次性切除，需要针对具体情况采取个体化的治疗。
（五）面容 . 四肢及形体的改变
　　生长激素型垂体腺瘤由于其分泌过多的生长激素，导致四肢、肌肉和内脏 过度生长，在青春期骨骺未融合前表现为巨人症，成人则表现为手脚变大（鞋号逐渐增大）、头颅及面容宽大、颧骨高、鼻肥大、唇增厚、皮肤松弛、粗黑、毛发增多，并出现声音嘶哑、睡眠打鼾及睡眠呼吸暂停综合征；而促肾上腺皮质激素腺瘤由于脂肪的代谢和分布异常，脂肪堆积在胸、腹、臀部，而四肢相对瘦小，呈“向心性肥胖”，脸部呈满月状，体重明显增加，四肢皮下血管显露并有紫纹。这两种类型的垂体瘤严重影响了人的外部形象，应该进行积极的治疗，生长激素型垂体腺瘤一般术后几天即可收到明显的效果，患者自我感觉肢体、脸庞缩小，皮肤变得细腻、光滑，睡眠质量也明显缓解。
（六）其他神经和脑损害
　　如肿瘤向后上发展压边垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍，累及第三脑室、室间孔、导水管，可致颅内压增高。向前方伸展至额叶，可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍。向侧方侵人海绵窦，可发生 ii 、 iv 、 v 、 vi 颅神经麻痹，突向中颅窝可引起额叶癫痫。向后长入脚间池、斜坡压迫脑干，可出现交叉性麻痹，昏迷等。向下突人蝶窦，鼻腔和鼻咽部，可出现鼻衄，脑脊液漏．并发颅内感染。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
【诊断】
　　根据典型的临床表现 . 影像学特点 . 内分泌检查可做出诊断 , 其中影像学诊断尤为
重要。
　　1．内分泌学检查：应用内分泌放射免疫超微量法直接测定血浆中脑垂体的生长激素gh、泌乳素 prl、促 肾上腺皮质激素acth、甲状腺刺激素tsh、促甲状腺激素tsh、三碘甲状腺原氨酸t3、甲状腺素t4、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等，可有异常增高。对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。
　　2．放射学检查
　　 （ 1）蝶鞍像：为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化，由于肿瘤日渐长大， 可致蝶鞍扩大、骨质破坏，鞍背侵蚀等。要了解肿瘤血供情况，可行脑血管造影，属有创检查，并有助确定诊断。全脑造影可了解肿瘤向鞍上突出的大小及范围，脑血管造影示大脑前动脉水平段向上突起。
　　 （2）ct扫描：采用静脉注射造影剂增强后，可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤 显示仍有困难。头部磁共振成像见鞍内和/或鞍上加权图像低信号（有出血者为高信号）、t2加权图像高或等信号病源。
【治疗措施】
目前公认的手术切除为垂体瘤治疗的首选方法，对于不能一次性手术切除的肿瘤可以术后辅以放疗或伽玛刀治疗。由于垂体瘤的复发率较高，过去的观点认为垂体瘤术后应该常规进行放疗，现在由于手术技术的提高、方法的改进、设备的更新，垂体瘤可以做到显微镜下全切除，而且放疗可以导致远期顽固的垂体功能低下，因此不主张放疗，而进行定期观察、随访。
垂体瘤的综合治疗包括：手术治疗、普通放射治疗、 r- 刀立体定向治疗、药物治疗，
1.手术治疗：
为首选方案。有垂体卒中者应紧急手术。术后酌情使用抗生素预防感染，可联合用药；使用神经营养药物促进脑细胞康复。
而手术治疗又包括开颅、经蝶两种 , 开颅手术还可细分为翼点入路、额下入路、纵裂入路、经胼胝体入路及额下经蝶、改良翼点入路等 , 经蝶手术也可细分为经口鼻蝶显微手术、单鼻孔经蝶显微手术及内镜下经鼻腔蝶窦手术等。目前内镜下经鼻腔蝶窦手术由于损伤较小、花费较低、切除肿瘤彻底等优点而在手术治疗中越来越受到重视。
　　2.立体定向放射外科：无颅内压增高征、肿瘤直径＜3cm者可考虑γ-刀或x-刀治疗。
　　3.放射治疗：对垂体腺瘤有一定效果，可以控制肿瘤发展，有时使肿瘤缩小，致使视力视 野有所改进，但是不能根本治愈。仅用于肿瘤未能全切或不能耐受手术者。
　　4.药物治疗：垂体功能减退者可予药物替代治疗，分泌性功能腺瘤选用抑制垂体激素分泌过多的药物。无分泌功能性腺瘤可予泼尼松、可的松、甲状腺素片、甲基睾丸素、垂体后叶素等替代治疗改善垂体功能减退，按病情需要选用。
肿瘤的药物治疗：
　　溴隐亭适用于prl腺瘤及gh腺瘤，溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱，能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中 催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小，可恢复月经和排卵受孕，也可抑制病理性 溢乳，但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤，停药后可继续增大，症状又复出现。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状，但药量大，疗效差。
　　赛庚啶适用于acth腺瘤、gh腺瘤
　　氨基导眠能适于acth腺瘤。停药后均易复发，常作为手术或放疗后的辅助药物。
　　 而如何正确选择上述治疗方法或进行综合治疗主要依据：
　　（ 1 ）对垂体瘤或病变的正确诊断
　　（ 2 ）垂体瘤的大小、形态、向周围组织的侵袭程度、治疗经过等
　　（ 3 ）病人的年龄、身体状况、是否要求生育等
　　（ 4 ）病人的激素水平如何、有无全身合并症及鼻腔病变等。
　　 总之要依据上述标准选择合适的治疗方案对患者进行系统个体化治疗，这一点显得尤为重要。例如有一部分患者可以单纯进行药物治疗或放疗与药物治疗结合；有些患者可以定期随访、观察； 大部分患者需进行手术治疗，效果确切，并根据手术的切除程度决定是否放疗；有些患者需先进行放疗或药物治疗后再进行手术治疗，因人而议。