法洛三联症_心血管外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:47:46
来源 100Test.Com百考试题网

法洛三联症是指肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损和右心室肥厚的心血管发育畸形综合征。其发病率在紫绀型先天性心脏病中仅次于法洛四联症。
【诊断】
1.症状多数患者自幼发现有不同程度紫绀伴活动性心悸、气短、易疲劳。紫绀严重者可出现头晕、缺氧性晕厥，发育受影响。部分肺动脉瓣狭窄较轻者亦可无明显症状。
2.体征 紫绀较重者有杵状指、趾，心界不同程度扩大，胸骨左缘第二肋间可触及收缩期细震颤，伴表浅粗糙之全收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音明显减弱或消失。
3. 辅助检查 ①心电图。绝大多数病例示右心室肥厚，高尖p波，且st段可下降.有不完全性右束支传导阻滞者，往往有较大之房间隔缺损。②x线检查。示两肺野纹理细少，心影扩大，以右房、右室为主，肺动脉主干大多显示狭窄后扩张。③二维超声心动图。可见房间隔缺损及肺动脉狭窄的部位、程度及类型。超声造影可显示心房水平右向左分流。彩色脉冲多普勒可显示肺动脉狭窄及房缺的彩色异常血流及频谱。④右心导管检查。可直接测得右心室压力及右室与肺动脉的压力阶差，右心室选择性造影可分瓣肺动脉狭窄的类型和程度。
【治疗】
对有症状或有紫绀，右心室压力显著增高或房间隔缺损较大者，均主张积极手术治疗，预后较佳。
手术采用中度低温、体外循环的基本方法，术中应妥善解除右室流出道狭窄和完善修补房间隔缺损。对于重症混合型狭窄患者，往往需行右室流出道补片加宽或跨瓣环补片加宽。