肺静脉异位连接_心血管外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:47:43
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肺静脉异位连接指由于解剖异常而造成部分或全部肺静脉不与左心房相连接，肺静脉氧合血直接或间接回流入右心房的一种先天性心血管畸形。可分为部分性和完全性。完全性肺静脉异位连接占先天性心脏病1.5%。可分为心上型(51.5%)、心内型(29.2%)、心下型、混合型4型。几乎全部病例都伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，1/3病例伴有其他心血管畸形。
【诊断】
1.症状 多自幼发现心脏病，部分性症状较轻，完全性有不同程度紫绀，哭闹和活动时加重。有活动后心慌气短，易发生呼吸道感染，发育受不同程度影响。多数有右心衰竭史。
2.体征 发育差，完全性肺静脉异位连接，有紫绀和杵状指、趾，多数有“低心排出量”面容。呼吸急促，心率快，心脏扩大，胸骨左缘第二肋间多有Ⅱ～Ⅲ /Ⅳ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进、分裂。左心衰竭时，可闻两肺底部湿音。颈静脉饱满、肝脏肿大多提示右心衰竭。
3.辅助检查 ①心电图。示电轴右偏，心房和右心室肥厚。②x线检查。呈现两肺纹理明显增粗、增多，心衰时可伴有肺间质水肿样改变。主动脉结小，右房、右室明显扩大，肺动脉段突出。心上型尚可见典型的“8”字心脏影(亦称雪人心、葫芦心)。③二维超声心动图。在心尖四腔切面未显示肺静脉在左房的入口，左房后面显示共同静脉干，引流入右房者右房扩大，经冠状窦回心脏者可有冠状窦扩大。④右心及肺动脉造影。可明确诊断肺静脉异位连接的径路和类型。
【治疗】
肺静脉异位连接自然预后不佳，一旦明确诊断，主张积极手术治疗。手术可在中度低温体外循环下进行。
1. 部分性手术方法 阻断循环后，切开右心房。部分切除肺静脉开口附近的房间隔，扩大房间隔缺损，剪裁较缺损口面积稍大的补片进行修补，将肺静脉隔入左房侧、注意缝合时应与肺静脉开口保持一定距离，以防止肺静脉回流梗阻。
2. 完全性手术方法
心上型手术方法：
（1）心房横断法：阻断循环后，①横行切开右心房，下端对准右上、下肺静脉之汇合处，横断界嵴相连之房间隔组织，再平行肺静脉总干切开左房，并向左至左心耳根部。②与左房切口相对应处切开肺静脉总干。③结扎垂直静脉。④左房后壁和肺静脉总干侧侧吻合。⑤修补房间隔缺损。⑥缝合右房壁。
术中注意事项:①为减少肺静脉总干内回血，可放肺动脉引流管。②垂直静脉结扎一定要在左上肺静脉汇入口之远侧。③左房一肺静脉吻合口直径要超过3.0cm，以保证肺静脉回流通畅。
（2)心后吻合法:适用于婴幼儿病例，在深低温停搏下进行，较省时间。
心内型手术方法：
（1）回流入右房者，可将肺静脉引流口与房间隔缺损口之间的间隔组织剪开，扩大引流，然后用涤纶片修补房间隔缺损。
（2）回流入冠状静脉窦者，将房间隔缺损与冠状窦之间的组织剪除，扩大引流，涤纶片修补房间隔缺损。注意勿损及房室结组织，以免造成传导阻滞。
心下型手术方法：
对肺静脉总干横行者可用心房横断法：对肺静脉总干纵行者，则适于将心脏向右上翘起，在心后将左房、肺静脉总干作纵行切开，侧侧吻合。