舒血管肠肽瘤_消化内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:44:51
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为胰岛非β细胞分泌大量舒血管肠肽， 强烈刺激小肠分泌， 激活肠粘膜腺苷酸环化酶， 使camp增加，导致空回肠粘膜绒毛上皮细胞cl-、na 及水向肠腔内移动，k 吸收减少引起水样泻、低血钾、无胃酸，故又称胰霍乱(wdha)。肿瘤良性占40%，恶性占40%，弥漫性非β细胞增生占20%。以胰源性顽固性腹泻为临床特点。
【诊断】
1．临床表现多见于男性， 发病年龄平均在47岁以上。霍乱样水泻， 初为间歇性， 后为持续性， 病程长（3～15年）。长期严重水泻致乏力、嗜睡、体重减轻， 水泻时丢失大量电解质， 引起严重低钾、低镁， 出现手足搐搦， 损害心肌和肾脏。半数以上无胃酸或低酸， 高血钙。皮肤呈荨麻疹样改变，80％伴有糖尿病。
2.辅助检查 ①选择性动脉造影，1/3可显示出胰岛肿瘤。② 75se一蛋氨酸胰腺扫描，对分泌多肽的肿瘤因摄取蛋氨酸增加而显示病灶。③血浆舒血管肠肤(vip)水平增高(正常平均值为5opg/ml)。
【治疗】
1． 手术治疗 术前纠正水、电解质紊乱， 半数胰霍乱系良性胰岛或神经节肿瘤引起， 故应全胰切除。探查胰腺正常时， 先行胰腺部分切除， 待病理证实有非β细胞增生则行全胰切除， 如已有转移的恶性肿瘤， 行肿瘤切除也可缓解症状。手术探查阴性时， 应再在其他部位寻找。
2． 非手术治疗 适宜不能切除的恶性肿瘤， 可用大剂量糖皮质激素或链佐霉素局部动脉灌注， 可缓解症状。亦有用吲哚美辛（ 消炎痛） 治疗（75 mg/日）， 对减少腹泻、回升血钾有一定作用。还可用皮下注射生长抑素50mg，2 次/日。