小儿主动脉缩窄_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:36:47
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主动脉缩窄(coarctation of the aorta)是较常见的先天性心血管畸形之一，但临床有时易被忽略。病变主要为局限性主动脉管腔缩窄。根据缩窄部位与动脉导管关系，分为导管前及导管后两型，前者又称复杂型，后者又称单纯型。前者缩窄部位常在左锁骨下动脉和动脉导管之间，病变范围较长，动脉导管常开放，且管腔粗大，降主动脉主要由肺动脉通过导管供应，常并存主动脉二瓣畸形及室间隔缺损等；后者缩窄位于左锁骨下动脉开口的远端，动脉韧带附近，病变常较局限，动脉导管常已闭合，降主动脉血流由侧支循环和通过狭窄的主动脉供应，多不伴其他畸形，预后较好。
【诊断】
（一）症状 由于上肢血压高而产生头痛、头晕、头部血管跳动、心悸、气短及鼻衄等。由于下半身供血不足而有无力、发凉、麻木、易疲倦甚或有间歇性跛行等。导管前型者症状出现早，生后两下肢即可出现青紫而上肢正常。
（二）体征 上肢血压高，下肢血压低，股动脉搏动缺如或减弱，足背动脉多摸不到。导管前型下肢青紫并伴杵状趾。有时可有胸骨和锁骨上窝搏动增强，亦是本症的可靠体征。在任何侧支循环的血管区均可闻及连续性杂音，如背部肩岬间或前胸两侧胸廓内动脉部位等。心尖搏动强烈，心浊音界向左下扩大延伸，在心底部或左肩岬区可闻收缩晚期喷射性杂音并可有震颤，亦可闻及侧支循环杂音。在有主动脉二瓣畸形时可闻主动脉关闭不全的舒张期杂音。
(三)x线检查 常有左室扩大，升主动脉增宽，重者左房亦增大。年长儿在两侧4～8肋可见肋骨切迹。主动脉常呈“3”字形影像:第一个隆起是缩窄部上的主动脉，第二个是缩窄后扩张部位而主动脉缩窄部则向中线收缩，呈一局限性凹陷。
(四)心电图 有左室肥厚，青少年多有t波低平、倒置。导管前型常为电轴右偏，右室肥厚，或可双室肥厚。
（五）超声心动图 取主动脉弓长轴切面可见缩窄的主动脉。可探及左室大及其他并发畸形如室间隔缺损、主动脉二瓣畸形。脉冲多普勒于缩窄远侧可探到收缩期湍流频谱。
（六）心导管及造影 逆行动脉导管可测到缩窄两端的压差。导管前型者导管常易进入动脉导管而不易进入主动脉弓。逆行主动脉造影可了解缩窄的部位、范围及程度，缩窄前、后主动脉及侧支循环情况等，并可发现有无并发畸形的存在。
【治疗】
单纯型如有上肢高血压者应避免猛然用力，积极预防及治疗脑血管意外及细菌性动脉内膜炎等并发症。手术治疗是在缩窄段进行端端吻合术。如缩窄范围较长可行人造血管移植术，为避免手术失血过多，亦可采用人造血管在缩窄的近、远端行旁路端侧吻合术。复杂型者治疗困难，预后较差。婴儿期手术死亡率高，并发复杂畸形多，较大患儿治疗效果较好。