小儿室间隔缺损_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:36:44
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室间隔缺损(ventricular septal defect)是先天性心脏病中最常见的一种。大多单独存在，但可合并其他畸形。
缺损大小一般为0.3～3cm。小于0.5cm者为小型缺损，常见于肌部.0.5～lcm者属中型.大于lcm者为大型，位置多较高，常见于膜部。按解剖部位大体分为四型:Ⅰ型漏斗部缺损或室上嵴缺损.Ⅱ型膜部缺损，亦称室上嵴下型，本型在临床最多见，约占70% . Ⅲ型心内膜垫缺损.Ⅳ型肌部缺损，亦称三尖瓣隔瓣下型。
【诊断】
（一）症状
1.小型者生长发育正常，可无症状，多于体检时偶然发现。
2.中型者在婴儿期即可出现症状，哺乳时气急，体重偏低，反复呼吸道感染且不易控制，并可于头3个月即发生心力衰竭，随着生长发育，缺损可相对变小，分流量减少，呼吸困难减轻，此时一般状态可有所改盖
3.大型者生后2～3周即可发生症状，多为膜部缺损。喂哺困难，呼吸困难，反复肺部感染，乃至休息时亦可有呼吸急促。多数病例在6个月以后，情况可有所改善。
4.大型且伴肺阻力增高者初期可无紫绀，肺血管阻力继续增高，发展至右向左分流时，临床出现明显紫绀，活动可受限制，渐发展为右心衰竭。
（二）体征
1.小型者心脏不大或轻度增大。90%在胸骨左缘3～4肋间，少数在2～3肋间，可闻粗糙的全收缩期返流性杂音并伴有收缩期震颤.缺损小时，杂音出现在收缩早中期且较柔和。
2.中型者心脏扩大，胸骨左缘3～4肋间可闻粗糙响亮的全收缩期返流性杂音并伴有明显震颤，在心尖部或可闻强度中等的舒张期充盈性杂音，同时p2亢进、分裂。
3.大型者心脏明显增大，心前区膨隆，胸骨左缘3～4肋间可闻明显的全收缩期反流性杂音并伴收缩期震颤，于心尖部可闻短而响亮的舒张中期充盈性杂音，伴有肺动脉高压者多为喷射性杂音，p2响亮。
4.大型且伴有肺阻力增高者在胸骨左缘3～4肋间仅闻一短促的收缩期杂音，几响亮而分裂减轻，如左向右分流完全停止则无杂音，可出现柞状指趾，心前区膨隆，仅在胸骨左缘2～3肋间可闻一高调的舒张期杂音。
（二）x 线检查 分流量小者，轻度肺血增多，表现为肺血管纹理略增多、增粗，肺动脉段一般不凸出或仅轻度凸出，心界可轻度增大，以左室为主；中至大量左向右分流者，肺动脉压呈中或高度升高，肺纹理明显增粗，肺动脉段明显凸出，双室肥大以左室为主，左房亦可增大；伴重度肺动脉高压时，肺动脉段凸出更明显，肺门血管亦相应扩张，有时呈“残根状”，即肺野外带肺血管纹理变细、扭曲，肺血减少。
（三）心电图 小型者可正常或呈轻度左室肥厚；中型者双室均可肥厚，但以左室为主，右室压力增高时，可有右束支传导阻滞.大型者除双室肥厚且有tv5倒置.伴肺动脉高压者以右室肥厚为主， v3r、v1导联常呈qr型, p‖、v1高尖。
(四)超声心动图 二维四腔及左室长轴切面可见室间隔有连续回声中断，左室、右房扩大，主动脉内径变小。脉冲多普勒在室间隔右室侧回声中断处可探及收缩期湍流频谱。彩色多普勒于收缩期在右室可见由左室分流来的五彩相间的血流束。
(五)心导管及造影 小型者分流量很小，导管检查有时难以确定.中型者右心室水平血氧含量超过右心房平均血氧含量0.9%或3%饱和度，可确认有心室水平的左向右分流，右心室及肺动脉压力可正常或轻至中度增高；当伴有肺血管梗阻性病变时，导管检查可计算肺血管阻力，显著增高时，可出现右向左分流；有时导管可通过室缺而进入左室而确诊。一般病例不需要导管及造影即可无创地得出正确诊断。
【治疗】
室间隔缺损的自然闭合率可达30%～50%，多属小型缺损，但较大型缺损偶亦有闭合者，闭合多发生在7岁以内，尤以1岁内婴儿多见。部分患儿随年龄增长而缺损变小，故在临床无症状，心电图及x 线平片无明显异常且肺动脉压力亦正常者，不需急于手术可待其自然闭合的可能。即或不闭合，由于其血液动力学改变轻微，一般不影响其生长发育及成长后的工作与生活，但需定期随访。室间隔缺损的手术适应证是临床有症状、血流动力学改变明显的病儿， qp/qs>.1.5:1，或肺动脉压增高而分流仍以左向右为主的患儿。手术适合年龄为2～6岁。大型的合并心力衰竭或肺动脉压中度以上增高者，必须在2岁前即手术，以避免发展为肺血管梗阻性病变而失去手术机会。肺小动脉阻力增高的eisenmenger综合征患儿有明显右向左分流者则为手术禁忌。
本症的手术死亡率近年来己下降至1%以下，在小婴儿合并重症肺动脉高压或心力衰竭或其他心内畸形者死亡率较高。术后患儿均有明显改善，心影逐渐缩小，肺血减轻，部分患儿在胸骨左缘2～4肋间仍可闻及2～3级收缩期杂音，可能是由于三尖瓣关闭不全、右室流出道肌束肥厚或室间隔缺损残余分流引起。一般残余分流量小，对患儿无明显影响。术前已有肺血管梗阻病变者，术后肺循环阻力常不能下降，预后较差。