小儿完全性大动脉转位_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:36:50
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完全性大动脉转位(complete transposi-tion of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。左右心房心室的位置，以及心房与心室的关系都不变。静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则，其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流，患婴方能暂时存活。
【诊断】
（一）症状 大多在新生儿期即显症状，表现大致可分：
1.缺氧和酸中毒(55%) 因两个循环交换血流量太少，患婴呼吸急促，心脏增大，青紫和酸中毒则日益恶化。
2.多伴有室缺(c40%) 故交换血流量较多，症状可出现较晚，主要为呼吸困难，充血性心力衰竭及紫绀，多在两三个月内出现。病情每况愈下，在发生肺水肿或肺部感染后，紫绀更趋严重。
3.存在左室向肺动脉的出口有狭窄，且伴有大的室缺致肺血偏少((5%)。症状较第2组更晚，多无心衰，紫绀也不严重，临床表现与法洛四联症相像。
（二）心电图 常见为电轴右偏和右室或双室增大，伴室缺者1/3为正常电轴。
（三）x线检查 正位片有三大特点:心底部大血管狭隘，心影呈卵形及肺血增多。心影大小与肺血多少直接有关。
（四）超声心动图 m型可同时显示前后并列的主、肺两大大动脉，二维大动脉短轴可见前右为主动脉，而后左为肺动脉。由两者大小比例还可推测有无肺动脉及其程度。
（五）心导管检查 目的有三:①证实诊断.②查清伴发的畸形为室缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭及主动脉缩窄等；③进行球囊导管撕拉术。
（六）心血管造影 右室造影显示肌小梁大的右室仍在正常位置，其上为圆椎部，后者位置高于正常，且在前右方的主动脉瓣。如有室缺，造影剂可冲向肺动脉。右室造影探查左室流向肺动脉有示狭窄存在。
【治疗】
内科治疗包括给氧、洋地黄、利尿剂及铁剂等。应积极准备心导管检查及造影，同行进行球囊导管撕裂房间隔手术(rashkind法)。可应用二维超声监视操作。近年应用huslard房间隔改造术，将房间隔切除，另用心包膜制成帐罩，将腔静脉回心血引导至二尖瓣口入左室出肺动脉，而肺静脉血在罩外进三尖瓣口入右室出主动脉，从而血流的方向得到生理上的纠正。