小儿心内膜弹力纤维增生症_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:36:51
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心内膜弹力纤维增生症(endocardial fi-broelastosis)是小儿原发性心肌病中较常见的一种。病因尚不明，近年研究认为与免疫机制有关。主要病理改变为心内膜或（及）心内膜下组织的弹力纤维及胶原纤维增生，因而心肌收缩及舒张功能均受限制。病变以累及左室及左房为主，发病多见于1岁以下婴儿，但幼儿甚至学龄儿童也偶可见到。常因呼吸道感染诱发心力衰竭。
临床可按照起病的轻重缓急，分为三型：
1. 暴发型 起病急剧，突然出现急性充血性心力衰竭的症征，少数呈现急性心源性休克，病情危重可致猝死。此型多在6个月以下的小婴儿发病。
2. 急性型 起病较急，但充血性心力衰竭发展不似暴发型急剧，部分死于急性心衰，多数经积极治疗可获缓解，经正规长期治疗可获痊愈。
3. 慢性型 发病较缓慢，年龄多在婴幼儿，少数可见于学龄前或学龄儿童，经正规治疗多可获痊愈。
【诊断】
目前国内多按九省市心肌炎协作组制定的标准进行诊断，具体如下：
（一）早期发生充血性心力衰竭（常在1岁以内，尤其是6个月以内），常因呼吸道感染而诱发。洋地黄类药物虽尚敏感，但心力衰竭常较顽固，易反复加重。极少数可无心力衰竭发生。
（二）杂音较轻或无，少数病例可出现提示二尖瓣关闭不全的$级收缩期杂音。
（三）心脏x线检查示心脏增大，以左心为主，常有肺静脉淤血，透视下可见心搏减弱。
（四）心电图显示左心室肥厚，除左心前电导联电压增高外，常伴有左心前区t 波呈缺血型倒置。极个别病例左心室肥厚不明显。心律失常少见。
（五）超声心动图有助于本症的诊断，可见左室、左房明显扩大，左室壁运动减弱，心内膜辉度增强。有条件者可进行心内膜心肌活检。
【治疗】
近年由于早期应用洋地黄及针对免疫发病机理加用肾上腺皮质激素，并长期应用，取得良好效果，不但可使病情明显好转且多可获痊愈，病死率明显下降。
（一）洋地黄制剂 一般采用地高辛，根据病情口服或静注，洋地黄化剂量按4060μg/kg，其后以化量的1/4～1/5作为维持量，每日分两次口服给药，并随年龄增长而调节剂量，一般疗程需3～4年，过早停药易导致心衰复发，病情反复。停药指征为症状消失1年以上，x线及心电图检查均恢复正常。 急性心力衰竭时，视病情可并用血管扩张剂及利尿剂。
(二)肾上腺皮质激素 一般采用泼尼松每日1.5 mg/kg，应用8～12周然后逐步减量，用药时间1～1.5年，至心电图、x线检查接近正常为止。近年还有对急重病例同时加用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗者，有一定疗效。