小儿扩张性心肌病_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:36:52
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近20余年来小儿扩张性心肌病(car-diomyopathy)在国内日趋增多。
【诊断】
(一)以学龄及学龄前儿童多见。
(二)体检、x线及(或)超声心动图有心脏扩大。
(三)临床表现为充血性心力衰竭症征。
(四)心电图示st-t段改变、传导阻滞、异位心律等改变。
（五）须除外其他心肌病及克山病等。
【治疗】
本症无特殊治疗，主要采取一般综合措施：
（一）凡心脏扩大、心功能减退者，宜长期休息，避免劳累，有心力衰竭者必须绝对卧床休息，直至心功能明显恢复。
（二）由于心肌损害较广泛，对地高辛耐受力较差，易出现毒性反应。故应采用维持量法，剂量也应是正常的2/3甚至1/2，坚持长期应用，有一定疗效，并常规应用利尿剂与血管扩张剂。
(三)目前认为本症心衰不仅有收缩功能异常且有舒张功能异常。下列药物可有助于改善心室舒张功能:
1.钙拮抗剂 可降低心肌细胞内ca2 浓度从而有利于心肌的去收缩活动，改善心肌的顺应性。可用异搏定每次2mg/kg，每日3～4次。亦可采用硫氮酮，剂量每次0.5mg/kg,每8小时一次，如无不适，2～4周后用量可加倍，均可改善临床症状及心功能状态。
2.β受体阻滞剂 以心得安为代表包括氨酰心安等，可减慢心率，延长心室充盈时间，从而改善心室舒张功能。
3.磷酸二脂酶抑制剂 己知环磷酸腺苷(camp)的不足对心衰病人的心肌生理功能紊乱起重要作用。camp通过激活肌浆网钙atp酶而加强舒张期舒缓过程，而心衰时camp在心肌细胞内减少，因此增加camp药物的磷酸二脂酶抑制剂包括氨吡酮(atarinone)及甲腈吡酮(milrinone)均可改善心衰时心肌的舒张功能。剂量前者首先静脉推注0 . 75 mg/kg，继而按5～10μg/kg/min静脉滴注，口服副作用大；后者小儿按每日1 mg/kg,分3-4次口服，可长期给药。
(四)心肌代谢酶活性药物
1.1,6一二磷酸果糖 促进心肌细胞代谢，增加心肌能量及atp酶活性均有较好的作用，临床上表现在难治性心衰患儿症状有明显改善。每日静脉单剂量为0.7～1. 6ml/kg，最大量不超过2.5ml/kg (75mg/ml)。静注速度为l0ml/min。
2.辅酶q10作为辅助因子参与与能量转换有关的若干酶系统，辅酶q10缺乏时可能对心肌功能有较大影响。小儿剂量口服每次12.5mg，每日3次，长期应用效果好。