小儿肥厚性心肌病_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:36:53
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肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopa-thy)可发生于任何年龄，患者心室肌，尤其是室间隔肌肥厚，室腔变小。主动脉与左室间收缩期压力差常存在。约1/3病例有家族史，有人认为本症为常染色体显性遗传。
【诊断】
小儿由于年龄、心肌肥厚程度和部位不同，其临床特征和病情差异很大。虽然本病在新生儿期即可发生，但发病多为小学学龄儿童。
（一）症状 早期为运动后呼吸困难，逐渐有乏力、头晕或有昏厥发生，也可出现心前区疼痛，心力衰竭则多出现于中晚期。
（二）体征 心界向左扩大，胸骨左下缘可闻中期或晚期收缩期杂音，或可伴有震颤，后者见于流出道梗阻者。
（三）心电图 多有异常。婴幼儿常有右室肥厚，实际是异常肥厚的室间隔除极的结果。较大儿童才表现为左室肥厚及劳损，甚或有异常q 波。
（四）x线检查 尽管均有不同程度的心脏扩大，但缺乏特异性心脏形态改变。
（五）超声心动图 二维超声是目前诊断的重要手段。室间隔(ivs )与左室后壁(lvpw)之比大于1.5，即iv s/lvpw ≥1.5作为本症的诊断指标，己为众家所采纳。又结合m型的二尖瓣曲线和多普勒频谱分析，可对是否有左室流出道梗阻作出判断。
【治疗】
（一）根据病情，适当限制活动乃至卧床休息。
（二）凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、异丙肾上腺素等，可加重左室流出道梗阻，应尽量不用。
（三）β肾上腺素能阻滞剂可减弱心肌收缩，减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧，增加心室舒张期扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。常用心得安每日1～2mg/kg,开始后剂量可逐步加大，以求改善症状而心率及血压不过低。但近年发现本药不能减少心律失常，也不影响预后。
（四）钙拮抗剂 既有负性肌力作用而减弱心肌收缩，又可改善心肌顺应性而有利于舒张功能。可用异搏定每次2mg/kg，每日3～4次，或硫氮酮开始每次0.5 mg/kg ,每日3次，逐步每次可加至1 mg/kg。俘阻滞剂与钙拮抗剂合用可能比单用效果好。
（五）病人有严重的心绞痛或晕厥发作，经药物治疗无效者，或左室流出道梗阻严重者，可施行外科手术切除肥厚的心肌组织，以缓解症状。