侏儒症_内分泌科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:22:31
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【症状】：侏儒症:1、出生时身高、体重常正常，3-6个月后出现生长速度减慢，2-3岁时明显低于同龄儿童，体型均匀。每年生长速度<.4cm。
2、面容幼稚，皮下脂肪丰满，声音尖细。

3、骨成熟延迟 萌牙、换牙延迟、骨龄延迟、常低于实际年龄2岁以上，蝶鞍容积缩小。

4、青春发育延迟 常见阴茎短小、睾丸发育不良。

【病理】： 由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因，垂体前叶功能减退，生长激素分泌不足，阻碍身体生长与发育。
【治疗方法】： 应用人类生长激素替代补充疗法，可有80％患者有效， 剂量每次1～2毫克肌肉注射，每周2～3次。一般第一年疗效显著，2～3年后稍差， 可能由于对生长激素产生抗体之故。动物生长激素疗效不佳且易产生抗体。人及猴的生长激素来源不多，一个垂体只能提炼5毫克生长激素，目前尚不能人工合成，也不能广泛应。
同化激素可增强蛋白质合成促进生长，目前多采用苯丙酸诺龙，但此类药物也可促进骨骺的融合而缩短生长时期，最后反而使身体形成矮胖，特别在用大剂量时更易如此，因此必须慎重。一般在10～12岁开始应用，每月每公斤体重1～2毫克，分为四次每周肌肉注射一次。用药前应先检查骨龄，每三月随访一次，一旦骨龄巳接近实际年龄即应停药。

　　绒毛膜促性腺激素每次500～1000单位，每周二次肌肉注射， 4～6周为一疗程，对性腺及第二性征的发育有刺激作用，男性患者疗效较好。

此外尚可应用甲状腺片，从小剂量开始，一般每天20～40毫克，对甲状腺功能偏低的患者更有意义。有低血糖及肾上腺皮质功能不足的患者可予生理剂量氢化考地松(15～25毫克／日)或强的松(2.5～5毫克／日)口服。对继发性垂体性侏儒症患者，如颅内肿瘤可进行手术治疗，其它原发疾病可给以相应的治疗。