三尖瓣下移畸形_心血管外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:47:52
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三尖瓣下移畸形又称ebstein畸形，主要病变为三尖瓣的隔瓣及后瓣不附着在三尖瓣瓣环上，而下移至右心室，常伴有瓣叶发育不全及卵圆孔未闭。其发病率占先天性心脏病的0.5％～1％ 。由于三尖瓣下移畸形导致右心室排血功能障碍，右心室排血量降低，使肺血流量减少。而右心房及房化心室不能有效地排空腔静脉回心血流，引起体循环静脉系统淤血。
【诊断】
1．症状活动后心慌、气急、乏力是常见症状，随年龄增长而加重，约3/4患者有不同程度紫绀，活动后加重。
2.体征 ①发育较差。②有两颊紫红之三尖瓣面容。③心界扩大明显，心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间听到如同奔马律之三音心律是本病特征。
3． 辅助检查
（1）心电图：为完全性右束支传导阻滞， 右前胸导联的r和s 波电压低小。p波高大。部分病例可伴有预激综合征之心电图表现。
（2）x线检查：示心脏呈球形扩大，搏动减弱，肺血管影正常或减少。
（3）二维超声心动图：显示三尖瓣隔瓣或后瓣发育不良，或与室壁粘连并下移，较二尖瓣叶附着点低1.0cm?以上。三尖瓣前叶大且长，并伴有房间隔缺损及三尖瓣关闭不全。彩色及脉冲多普勒可检出房缺及三尖瓣反流。
（4）右心导管检查：导管易在巨大右房内盘曲，不易进入右室和肺动脉内，可通过卵圆孔未闭或房间隔缺损进入左房。右室和肺动脉压力不高。
（5）心血管造影：可显示巨大右心房，房化右心室，下移三尖瓣和固有房室的关系及右室内结构。
【治疗】
1.瓣膜成形术适用于三尖瓣轻、中度下移，前瓣叶发育良好的病例。手术关键在于：①将下移的瓣叶附着点上吊，固定在固有瓣环上，隔瓣不予处理。②可缩窄后瓣环和缩小三尖瓣环，消除三尖瓣关闭不全。③牢靠而严密地修补房间隔缺损。
2.三尖瓣替换术适用于三尖瓣重度下移（ 至右室流出道）以及三尖瓣发育不良患者。较多采用生物瓣。为防止传导束损伤，冠状静脉窦口部人工瓣可缝于冠状窦口上方。
3.伴有预激综合征的病例，术前应作电生理测定，确定异常传导束部位，术中一并切断。