永存动脉干_心血管外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:47:54
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永存动脉干又名共同动脉干，是非常少见的先天性心脏畸形，为原始动脉干分隔发育过程中早期停顿，保存了胚胎期从心底部发出的单一动脉干，供应体循环、肺循环和冠状循环血流。其特征是单根动脉干起源于两个心室腔的基底部，只有一组半月瓣， 肺动脉主干与右心室无直接连系，而是从动脉干的某处分出。绝大多数伴有室间隔缺损。collett和edwards根据肺动脉起源不同分为四型:Ⅰ型(47%)为左右肺动脉通过一个共同的肺动脉干起于动脉干起始处；Ⅱ型（29％ ）为左、右肺动脉起于动脉干之后壁；Ⅲ型（13％）为左、右肺动脉分别起于动脉干之侧壁；Ⅳ型（11％）为左、右肺动脉缺如，肺循环由起自降主动脉的支气管动脉供应。
【诊断】
1．症状 大部分病例因充血性心力衰竭在婴儿早期死亡，67％～86％在岁以内死亡。症状出现较早，如呼吸困难，乏力，紫绀。常反复出现肺部感染。
2．体征病儿发育差，第二心音单一增强，动脉干关闭不全病例在胸骨左缘第2～3 肋间可闻及舒张期杂音，心尖部可听到收缩期喷射喀喇音和相对性舒张期滚筒性杂音。
3． 胸部x线检查 示心脏多呈中度以上增大，升主动脉明显增宽。肺野血管阴影因肺血管阻力而有不同，在肺血管阻力低、肺血流量大时，肺血管纹理粗而增多；当肺血管阻力高、肺血流量减少时，肺野血管影减少。
4． 超声心动图可见扩张的巨大动脉干骑跨于室间隔上，仅有一组动脉干瓣膜。
5． 右心导管和造影检查左右心室压力相等，心导管由右心室经室间隔缺损进入动脉干容易转向降主动脉，但到肺动脉困难。心血管造影可显示动脉干和室间隔缺损，以及肺动脉的起源类型。应注意有无动脉干瓣膜关闭不全。
【治疗】
1．应尽早施行根治手术，但肺血管阻力明显增高伴不可逆性肺血管梗阻性病变的病儿，是根治手术的禁忌证。
2．Ⅰ～Ⅲ型永存动脉干病儿根治手术主要包括从动脉干上离断肺动脉，并修复主动脉壁、闭合室间隔缺损和应用带瓣膜管道重建右室－ 肺动脉通道。近年也有应用带单瓣叶补片重建右室－肺动脉通道，获得较好的手术效果。
3．Ⅳ型永存动脉干手术治疗困难，亦有报道利用降主动脉至肺的侧支建立右室# 肺动脉通道，手术包括修补室间隔缺损，切断体－ 肺侧支，应用带瓣膜管道建立右室至肺粗大侧支的连续性。