三尖瓣闭锁_心血管外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:47:52
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是一种复杂紫绀型先天性心血管畸形， 主要病变为三尖瓣未发育或高度发育不良。同时伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭、右心室发育不良、二尖瓣和左心室扩大。尚可伴有大动脉错位，肺动脉狭窄、室间隔缺损等。发生率占婴幼儿紫绀型先天性心脏病的第三位。三尖瓣闭锁根据有无大动脉错位而分为三型：①Ⅰ 型。无大动脉错位。②Ⅱ型。右侧大动脉错位。③Ⅲ型。左侧大动脉错位。其中Ⅰ、Ⅱ型根据伴有肺动脉闭锁、肺动脉狭窄、肺动脉发育正常又分别分成a、b、c3个亚型。Ⅲ型病例极为罕见。
【诊断】
1. 症状 主要表现为紫绀，约半数可在婴儿时期出现，渐加重。活动后气急，易疲劳，严重者可发生缺氧性昏厥。
2.体征 ①生长发育欠佳。②紫绀和杵状指、趾。③肝脏轻度肿大，部分病例有肝颈搏动。④心前区轻隆起，心尖搏动强而有力。听诊第一心音增强，肺动脉血流减少者，第二音呈单一心音，肺动脉瓣区第二音减弱；无肺动脉狭窄者，肺动脉瓣区第二音可有分裂。亦可闻及室间隔缺损的收缩期杂音。
3.辅助检查 ①心电图。有90%病例为电轴左偏。全部病例心前导联均呈左心室肥大图形，80%病例可见左、右心房肥大，p波高大、切迹和(或)增宽。②x线检查。在肺少血者示两肺纹理细少，心影正常或轻度扩大，心影向左倾斜，双房及左室扩大，右心室萎缩。③二维超声心动图。显示右房室环处强回声带，无瓣叶结构，房间隔缺损或单心房，室间隔缺损，右心室腔明显小，右心房及左心室增大。彩色多普勒及超声造影可显示右心房血流经房间隔缺损入左房、左室，然后通过室缺口进入右室。④右心导管检查。心导管不能进入右心室，极易进入左心室。左房、左室血氧含量下降。⑤心血管造影。右房注入造影剂后，显影顺序为右心房→左心房→左心室→大血管。后前位照片在心影下方可见未显影之三角区，即发育不良的右心室。
【治疗】
三尖瓣闭锁自然预后极差，约半数在出生后6个月内死亡，应选择手术治疗。
1.姑息手术 多用于紫绀严重、缺氧性昏厥频繁的婴幼儿患者，根据情况作不同部位的体- 肺动脉分流手术。6 个且以下者，多行右肺动脉和升主动脉吻合术或左肺动脉和降主动脉吻合术；6 个月以上者，可行锁骨下动脉和肺动脉吻合术，或上腔静脉和右肺动脉吻合术。
2.改良fontan手术 适用于肺少血的病儿，基本要求有:①右心房发育良好。②肺血管阻力低于正常。③肺动脉发育好。④左心室功能良好。⑤二尖瓣无反流。手术关键为保留右房的完整性和良好功能；右心房-肺动脉吻合口要平整、够大；房间隔缺损修补要完善、牢靠。也可在体外循环不阻断主动脉下行心脏外下腔静脉－肺动脉管道改良fontan手术。