完全性大动脉转位_心血管外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:47:53
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【诊断】
1.症状 80%病例在婴儿出生1～5天内出现紫绀和缺氧发作，3～4周开始出现呼吸困难和充血性心力衰竭。症状急剧严重、恶化，多于1岁内死亡。
2． 体征房间或室间有较大交通者， 紫绀可不重，无蹲踞。心脏扩大明显，听诊无特征性杂音，杂音多来自伴发其他心血管畸形。心力衰竭时出现肝脏肿大，颜面和四肢水肿。
3． 辅助检查 ①心电图。无特征性， 有大的房间交通者可见右室肥大；合并室间隔缺损或动脉导管未闭者，则可出现双室肥厚。②x线检查。见婴儿期心影进行性扩大，心蒂部狭小，肺血管影明显增多、增粗。③二维超声心动图。可区别两大血管。确定主动脉与肺动脉及其相互关系。能根据心腔内结构区分左、右心室；根据回流静脉血区别左、右心房；根据上述可鉴别完全性或矫正性大血管转位。④心导管检查。见右心导管经右心室直接入主动脉，主动脉血氧含量同右心室；右心室压力与主动脉相等；导管可经房间隔缺损入左房，再经左心室入肺动脉，左心室压力低于右心室。⑤选择性右心室造影。见造影剂直接经右心室漏斗部注入主动脉。
【治疗】
1.姑息手术 ①rashkind手术。即球囊房间隔扩张术，适用于无室间隔缺损和动脉导管未闭的新生儿。②肺动脉环扎术。适用于早期重度肺动脉高压患儿。
2.纠治手术 ①mustard手术。是一种心房内血流改道手术。手术关键在于切除房间隔组织后，重建人工房间隔，将上、下腔静脉隔入解剖左房，全部肺静脉开口隔在解剖右心房，并保持血液回流通畅。②senning手术。也是心房内血流改道术。此两种手术适用于完整室间隔病例。③ rastelli手术。是心室内血流改道手术，适用于高位大型室间隔缺损和肺动脉狭窄的病例，通过心内隧道把左心室血液引流入主动脉，再用带瓣导管重建右心室与肺动脉间通道。④大动脉调转术。适用于左心室压力和右心室压力比值大于0.6，且无肺血管阻塞性肺动脉高压病儿。即从两大动脉根部横断，将两大动脉互换位置，并将冠状动脉开口移植到纠正后的主动脉根部。