多发性肌炎与心脏病_心血管内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:46:52
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多发性肌炎（polymyositis, pm)是自身免疫性疾病。是指横纹肌非感染性弥漫性炎症，主要累及对称性近端肢带肌，可有颈和咽部肌肉的无力、萎缩。严重时心肌、呼吸肌受累预后差。
【诊断】
（一）临床表现
主要表现为对称性近端肌无力，肌触痛、疲乏、体重下降、肌肉跳动、低热、关节病或有雷诺现象，病情日渐加重。重者影响颈、咽部、呼吸肌、心肌功能，甚至导致死亡。
心肌受累者不少见，为死亡的原因之一。可有房性或室性早搏、不同程度传导阻
滞等。心室肥厚，可引起充血性心衰而致死。少数伴发心包炎。
（二）实验室检查
轻度贫血，白细胞增多，血沉增快。白蛋白降低，白球蛋白比值倒置。血清蛋白电泳示 ， 球蛋白增加。
（三）血清肌酶增高
血清磷酸肌酸激酶测定值增高并与病变程度和活动度相关。乳酸脱氢酶，丙氨酸氨基转移酶亦常增高。
（四）血肌红蛋白值增高 其数值与病情轻重相关。
(五)免疫学检查
ana阳性，jo一1抗体阳性(阳性率40%)、抗mi一1抗体阳性(阳性率20%)、抗pm1,抗体阳性(阳性率12%)。
（六）肌电图
低电位短时波、多相波，纤颤电位及高波幅异常电波。
（七）心脏检查
心电图检查多数病人有st--t改变，并可有传导阻滞或异常q波。少数病人超声心动图显示心包积液。
【治疗】
（一）糖皮质激素 是多肌炎的首选药物，尤其是伴有心脏受累者。应早期足量使用。严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗。待肌炎临床症状好转，血清肌酶下降、泼尼松效果出现后即可减量。递减至最小维持剂量5～l0mg/d，使用1～2年,以避免复发。应注意激素的副作用如感染、骨质疏松、高血压、高血糖等。
（二）免疫抑制剂可用甲氨喋呤（5～15mg周）或硫唑嘌呤〔(1～2mg/( kg?d )、环孢素a治疗有显著效果，与泼尼松联合应用，既可减少泼尼松的用量，又能缩短多肌炎的病程。用药时间也应维持1年左右。环磷酰胺500～800mg/月，静脉滴注，对急性重症多肌炎有显著疗效，一般使用3次后，即可用甲氨喋呤。环孢素a3mg/( kg?d),2～3个月后可减量、维持6个月～1年
（三）生物制剂严重病人或经以上常规治疗无效者，可用大剂量丙种球蛋白静脉滴注或血浆置换，可获较好效果。
（四）心脏损害治疗一般经上述治疗后心脏方面症状也可获改善，有严重传导阻滞者需安置心脏起搏器。