系统性红斑狼疮与心脏病_心血管内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:46:51
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系统性红斑狼疮是自身免疫病的原型。本病可累及全身各个系统，其中心脏损害最
为常见。心脏损害可作为sle的首发症状，也可出现在病程任何阶段，且为本病病人的致死原因之一。
【诊断】
sle累及组织和器官较多，临床表现多样，诊断应根据病史、体检、实验室检查结果综合判断。
（一）临床表现
1. 青年女性和中年妇女，出现疲乏、无力、不规则发热（使用多种抗生素无效）、过敏性皮炎以及特征性皮损如颜面蝶形红斑、甲周红斑、指甲下弧形红斑，粘膜红斑糜烂、溃疡、关节痛或关节炎伴肌痛，多器官受累（心、肾、肺、脑、血液等）、脱发，习惯性流产、早产、死胎等表现，应考虑是否为sle。
2. 可有心包积液，二尖瓣反流，主动脉瓣反流，心肌炎，冠状动脉炎，传导阻滞，心肌梗死等表现。
（二）实验室检查
1. 一般检查 全血细胞可减少，白细胞常<.4×109/l，尿液检查，有蛋白、红细胞、管型尿。血沉增快，血清球蛋白增高，特别是 球蛋白增高。igg增高，血清补体降低，c3、c4明显下降。肾功能损伤。免疫学检查抗核抗体（ana）阳性率达95%，特异性60%；抗双链dna（抗ds--dna抗体）阳性，阳性率60%，特异性95%，是sle的标记抗体。抗sm抗体阳性，皮肤狼疮带阳性。抗心磷脂抗体（alc）阳性。
心包液为渗出性，淡黄色或轻度血染，ph低，中性粒细胞增多，ana阳性。
2. 心电图检查可有心动过速，各种传导阻滞，非特异性st--t改变。
【鉴别诊断】
sle 病人以心包炎为首发表现者，需与病毒性、结核性等心包炎鉴别。
【治疗】
（一）非甾类抗炎药 用于轻型sle病人，选用一种病人能耐受的非甾类抗炎药，长期使用注意对肾脏、肝脏的毒性作用。
（二）皮质类固醇 是目前治疗 最主要的抗炎，免疫抑制药物。急性活动期，泼尼松1mg/(kg?d)，分3次口服，持续6～8周，病情稳定后可减量，每隔一定时间减少10%剂量（根据临床症状改善的快慢）。待泼尼松量至10～25mg/d 时，递减药量要很慢，最后找到一个最小需要量控制病情活动，至少维持1～2年。病情严重，如有急性溶血性贫血，中枢神经系统狼疮，心脏压塞等危重症状时需用大剂量甲基泼尼松龙0.5～1.0g.（或15mg/kg）静脉滴注，30分钟内滴完，连续3 天。以后泼尼松用量同上，警惕并发严重感染和出血。
（三）免疫抑制剂 本药抑制体液免疫和细胞免疫，降低自身免疫，减少免疫复合物的形成，使增多的免疫球蛋白降低，从而改善症状，控制病情。常用环磷酰胺(gtx)、长春新碱(vcr),氨甲喋吟(mtx),环拘青(awya)等。
ctx目前较多用法是ctxo. 8～1.0g/次，静脉滴注，每3周1次，约连续使用3～4次后，病情稳定，可以减少其用量或间隔时间延长，年累积量8一log.
也可以ctx50～l00mg/d，分次口服，病情稳定后，用最小剂量维持。
硫唑嘌呤1.25～2. 5mg/（kg?d)口服，可在ctx静脉滴注3～4次后使用。
环抱素a(cya)对以上免疫抑制剂无明显效果的难治性sle病人可用cya3mg/(kg?d)口服，6～8周后病情稳定，可减量维持，可应用1～2年。
（四）其他 血浆置换法，全身性淋巴结放射治疗，抗一抗体治疗等，亦有一定疗效。
（五）心脏病损处理 伴心包炎、心肌病、瓣膜损害者都是糖皮质激素和免疫抑制剂应用指征。合并高血压者糖皮质激素用量应适当减少和缩短用药时间，并加用降压药物。