失蛋白性胃肠病_消化内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:42:52
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蛋白质漏失性胃肠病（protein losing gastroenteropathy, plg）系指各种病因引起血浆成分，特别是血浆蛋白由胃肠道黏膜向胃肠腔内异常大量漏出，导致蛋白质从粪便中过多地丢失的临床综合征。
蛋白质漏失性胃肠病并非罕见。最初由于对本综合征认识不足，plg被称为“ 特发性低蛋白血症”“ 一过性异常蛋白血症” 、和“ 特发性高分解代谢性低蛋白血症”。虽然以上这些名称的概念都不够完整，但却从不同侧面反映了plg的特点。早在60年代，人们就发现约有40多种疾病可发生plg。到了70 年代，plg不仅在50多种疾病中得到了证实，而且一些疾病与plg之间的关系也开始明确。最近因诊断技术不断更新，医学界对plg的认识更趋深入。
【发病机理】
蛋白质漏失性胃肠病分为原发性和继发性两类，原发性的如：肠淋巴管扩张症；巨大肥厚性胃炎。继发性的有遗传性病如celiac disense（ 粥样泻）、炎症性肠病、恶性肿瘤、缩窄性心包炎、心功能不全等。血清蛋白通过胃肠道漏失的机理尚不清楚，根据不同的基础疾病有以下几种解释：①黏膜上皮异常；②血管渗透性增加，消化道黏膜病变处纤维蛋白溶解活性增强；③淋巴管异常如阻塞、郁滞内压增高，致使蛋白质漏失；④胃肠道黏膜细胞代谢异常。
【病理改变】
病理学改变可有黏膜上皮异常，淋巴管造影显示胸导管或腹腔淋巴管闭塞病变或小肠淋巴管扩张，活检或尸解证实有肠淋巴管扩张症。
【临床表现】
本病临床上特征性地表现为全身浮肿和低蛋白血症。可合并胸水、腹水，还可伴有腹泻、贫血、手足搐搦、内分泌异常、脱发、色素沉着、发育障碍等。
【检查】
血清总蛋白明显降低。淋巴管造影显示胸导管或腹腔淋巴管闭塞或小肠淋巴管扩张。其他特殊检查还有以下几种：
1.氮平衡技术：此方法的目的是为了测定静脉注射未标记的人体白蛋白后，在体内特别是消化道内的代谢情况。但此法在一些严重plg患者可得出假阴性结果，而且无法指示蛋白质分解的部位，况且也不能与饮食蛋白吸收不良所致的氮溢症鉴别，故在人体诊断方面的应用受到限制。
2.胃肠腔内蛋白质直接测定技术：即采用胃肠造瘘或插管吸引技术获得胃肠道各段液体，然后以电泳法、免疫法或免疫电泳法对胃肠腔内的血清蛋白进行直接测定。因此法不可能同时将所有胃肠液全部抽出， 而且局部创伤亦会干扰测定结果的精确性， 故仅在外科和实验研究中偶被采用。
3.放射性同位素标记的大分子物质测定法：即在静脉注射标记同位素的大分子物质后收集数天内的粪便，测定其中放射性浓度，同时测定该期间（ 一般为6～10 天）血清中放射性物质的平均浓度，从而算出该标记物的肠道廓清率。使用同位素标记白蛋白者还可计算出蛋白质的周转率。
4. α1-抗胰蛋白酶（α1-at） 测定法：1977年crossley等报道了检测粪便中α1-at可以诊断plg。
5. 呼吸试验诊断技术：1971年glaubitt等报道了应用14co2-葡萄糖呼吸试验可用于诊断plg。原理是，标记物静注后可随血清蛋白一起漏入胃肠腔内，到达结肠后，在结肠菌群的作用下产生co2，标记的co2 从呼气中检出，故可用于诊断plg 。
【诊断】
本病的临床诊断主要根据全身浮肿和低蛋白血症等典型的临床症状，结合体检及实验室特殊检查，特别是131i或51cr等标记白蛋白排泄试验，证实血清蛋白质由胃肠道漏出，从而作出诊断。
本病需与肾病综合征、非热带性口炎性肠病等其他蛋白丢失性疾病相鉴别。前者既有蛋白质的选择性尿路丢失，又有消化道非选择性的漏出，后者肠道蛋白质吸收不良和过量丢失可以并存。
【治疗】
采用含中链脂肪为主的高蛋白（ 鱼、牛奶、蛋）、低动物脂肪、低盐饮食，同时应用辅酶 ，补充铁剂、钙剂及少量白蛋白。积极去除病因和对症支持。
若能对本病作出积极的诊断和处理，一般预后良好。但若治疗不及时，则会造成一些不可逆的并发症，如佝偻病和精神发育障碍等。