无功能性胰岛细胞瘤_肿瘤科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:58:31
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【概述】
胰岛细胞瘤比较少见，多数为良性，少数恶性。分为功能性与无功能性两大类。
功能性胰岛细胞瘤：
以胰岛素瘤（insulinoma）最常见，占60～90％，肿瘤好发部位为胰体、尾部，通常较小，大多小于2.0cm。
其次是胃分泌素瘤（gastrinoma），占20%，常常多发，可发生于胰外，以十二指肠和胃壁多见。
其他少见的胰岛细胞瘤是胰高血糖素瘤(glucagonoma)，血管活性肠肽瘤(vipoma）和生长激素释放抑制素瘤（somatostatinoma）等。

无功能性胰岛细胞瘤：属于无特征性内分泌表现的胰岛细胞肿瘤。
约占所有胰岛细胞瘤的15-20%。无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大，甚至可超过10cm。
【临床表现】
功能性胰岛素瘤临床主要表现为低血糖综合征，血清胰岛素升高。促胃液分泌素瘤可引起zollinger - ellison综合征，临床表现为难以治愈的消化道溃疡。
非功能胰岛细胞瘤是指发生于胰腺胰岛细胞但临床上无胰岛激素紊乱表现的肿瘤。
而无功能性胰岛细胞瘤一般无临床症状，后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛、消瘦、黄疸等症状。
腹部肿块是本病最主要的症状。若肿块发生于胰头或胰颈部，压迫十二指肠、胆总管或主胰管时，可出现腹部隐痛不适、饱胀、梗阻性黄疸或类似胰腺炎表现；压迫门静脉、脾静脉，可出现脾肿大及门脉高压表现；压迫腹腔神经丛则有可能出现背部疼痛。
【诊断】
1．超声表现：病变在胰腺边缘或胰腺内，圆形或椭圆形，肿块内呈低回声，边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则，内部回声不均匀。
2．ct表现：
非功能性肿瘤通常较大，密度均匀或不均匀，多发于胰体、尾部，约20%出现瘤体内钙化，增强后可有强化，密度稍高于正常胰腺，中心可出现囊变。
3．血管造影：实质期肿瘤密度持续增高，并可见边缘清楚的肿瘤染色，是为特征性表现。
因非功能胰岛细胞瘤为多血管肿瘤，故选择性腹腔动脉造影对本病诊断有重要价值。其典型表现为肿瘤区浓染和附近血管受压，可根据血供来源了解肿瘤的发生部位。间歇性脾门静脉造影可了解脾静脉及门静脉受压及侵犯情况，对手术治疗有重要的指导意义。
【鉴别诊断】
功能性胰岛细胞瘤由于其较典型的ct表现以及具有特征性的临床症候群和实验室检查结果，不难作出正确诊断。
无功能性胰岛细胞瘤需要与胰腺癌和鉴别。
①无功能性胰岛细胞瘤较大，直径常超过10cm，而胰腺癌肿块相对较小。
②前者属多血管性病变，增强扫描后肿块密度一般高于正常胰腺，后者则相反。
③前者瘤体钙化率较高（20%－25%）；后者较少（2%）。
④前者一般不出现胰腺后方动脉周围的侵犯，如腹腔动脉干及肠系膜上动脉等，而后者常见。
⑤前者肝内转移性也表现为多血管性强化结节，而后者相反。

【治疗措施】
1．手术切除是本病的主要治疗手段。手术方式主要根据肿瘤的生长部位、肿瘤与周围器官的关系及术中快速病理结果而定。若肿瘤有完整包膜、与胰腺分界清楚，可行肿瘤摘除术；若肿瘤位于胰头部且对周围脏器有明显浸润，或快速病理考虑为恶性，可考虑行胰头十二指肠切除术；对胰体尾部的肿瘤可行胰体尾（含肿瘤）部切除；对胰颈部的肿瘤可考虑行胰颈（含肿瘤）切除，胰管空肠roux-y吻合术。由于病理学检查对本病的定性诊断并非绝对，所以术中快速病理结果对术式的选择仅起参考作用。对病理报告为恶性者，手术范围可适当扩大。
2．mortel报告，对恶性非功能胰岛细胞瘤患者，采用链脲菌素及5-fu治疗可提高疗效。