颅面骨发育不全_整形外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:55:23
来源 100Test.Com百考试题网

【诊断】
颅面骨成骨不全原因仍不清楚。常见的颅面骨成骨不全发育不良畸形有crouzon, apert和treacher-collins等综合征。此类畸形常合并多种形式颅面畸形、及其他全身性畸形。
1 .crouzon综合征主要表现为面中部严重后缩，呈凹盘状脸。眶腔体积减小，导致突眼畸形。有严重的牙齿反合。常存在颅内压增高症状，重者可发生失明，可能出现智力发育障碍。颅骨多呈短头畸形。
2.treacher-collins综合征畸形突出表现在眶周部位。主要症状是颧弓发育不全、下颌骨升支短小、髁状突和喙突缺失、颞肌发育不全等。典型表现双眼外眦向下方倾斜，下睑睑缘部分缺损闭合不全、颧部低平等。智力和视力基本正常。
【治疗】
1 .crouzon综合征重点在于及早降低颅内高压。只有在颅内压增高被矫正后，才可行颅面整形手术治疗。手术经额、面部切口先于眶窝四壁进行骨膜下剥离，然后在鼻根部筛板下方横向截骨，由额颧部向下行眶侧壁纵向劈开截骨术。再行眶底截骨术，使鼻根和额颧部的截骨部位相连，颧骨行阶梯状截骨，再经口腔行上颌骨与翼状突间的截骨，将面中部完全松动游离，整体向前推进， 推进后形成的骨缺损用移植骨填充。
2.treacher-collins综合征手术治疗原则为将向外下方倾斜的眼睑复位；修复睑缘缺损；采用截骨扩大眶外上缘、眶侧壁、眶下缘、上颌骨、颧骨和颧弓，骨缺损通过骨移植修补；下颌骨畸形根据需要行下颌骨升支矢状劈开截骨术、下颌骨体部截骨术、颏部截骨术等。