考研复习指导之考研西医内科学辅导098考研

文章作者 100test 发表时间 2009:02:11 18:48:27
来源 100Test.Com百考试题网

　　 溶血性贫血
　　 复习要点
　　 溶血性贫血是指红细胞非自然衰老，提前遭到破坏，骨髓的造血能力又不能代偿者。如骨髓的代偿能力超过溶血程度时，可以不出现贫血(称溶血性疾病)。溶血时产生的黄疸称溶血性黄疸，黄疸的产生取决于溶血程度和肝脏处理胆红素的能力。故溶血时，当肝脏处理胆红素的能力大于溶血时，不一定产生黄疸。
　　 溶血性贫血临床分类、发病机制与实验室检查
　　 1．按发病机制分类溶血性贫血分类复杂，可参考6版内科学P577，这种分类方法很少考到。
　　 2．按红细胞破坏的场所分类分为血管内溶血和血管外溶血。这种分类方法常考，鉴别点见下表。

	血管内溶血	血管外溶血
病因	红细胞在血液循环中遭到破坏，血红蛋白释放引起症状	单核-吞噬系统吞噬裂解红细胞后，释放的血红蛋白可分解为珠蛋白和血红素
血红蛋白尿	有	无
血红蛋白血症	有	无
含铁血黄素尿	有	无
游离胆红素	不高	增高
黄疸	轻	重，明显
常见原因	血型不合输血、输注低渗溶液 阵发性睡眠性血红蛋白尿	遗传性球形细胞增多症 温抗体自身免疫性溶血性贫血
起病	急	缓慢
病程	多发生急性溶血	多发生慢性溶血
临床症状	剧烈腰痛、四肢痛、头痛、呕吐 寒战高热、血红蛋白尿、黄疸 可在短期内休克、衰竭死亡	“贫血、黄疸、肝脾肿大”三个特征 病程长，呼吸循环系统可对贫血代偿 长期高胆红素血症，致胆石症、肝功减退

　　 3．原位溶血也称无效性红细胞生成，是指骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前，就已经在骨髓内被破坏，可伴有黄疸，其本质是～种血管外溶血。常见于骨髓增生异常综合征(MDS)和巨幼细胞贫血。
　　 4．实验室检查

提示红细胞	血管内溶血	血红蛋白血症(游离血红蛋白↑)、血清结合蛋白↓、含铁血黄素尿(慢性多见) 血红蛋白尿(尿隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性)
破坏的检查	血管外溶血	高胆红素血症、总胆红红素增高(以血清游离胆红素增高为主) 粪胆原↑、尿胆原↓
提示骨髓	网织红细胞	增高(可达0.05～0.20)
	骨髓红系	代偿增生，主要为中晚幼红细胞，形态多正常
代偿增生	外周血	出现大量网织红细胞，可见晚幼红(1％)。严重时有Howell-Jolly小体、Cabot环
提示红细胞	红细胞寿命缩短	是溶血最可靠的指标。51 Cr-RBC测定红细胞寿命
	Heinz小体	红细胞内变形珠蛋白的包涵体
寿命缩短	红细胞形态改变	血片中可见球形细胞增多和畸形红细胞

　　 5．几个常考的概念

概念	病理特征	临床常见疾病
Howell-Jolly小体	红细胞或有核红细胞内1μm暗紫色小体，为细胞分裂中的核碎片	红白血病、巨幼细胞性贫血 切脾后、无脾、脾萎缩、脾功能低下
Heinz小体	是红细胞内变性珠蛋白的包涵体。光镜下，可见红细胞内1～2μm大小颗粒状折光小 体，分布于胞膜上	不稳定血红蛋白病 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 苯胺或硝基类化合物中毒的溶血性贫血
Auer小体	胞浆内出现1～数根细棒或针状的小体，结 构均匀一致，并非颗粒连接而成，称为Auer小体。它是一种免疫球蛋白	急粒、急单(注意：急淋Auer小体阴性)颗粒网状细胞白血病

　　 溶血性贫血治疗

去除病因	最合理、最根本的治疗
糖皮质激素治疗	自身免疫溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿
免疫抑制剂	自身免疫溶血性贫血
输血	输血可加重自身免疫溶血性贫血或诱发PNH发作，故应严格掌握适应证
脾脏切除	①遗传性球形细胞增多症(最有价值) ②需大剂量激素治疗的自身免疫溶血性贫血 ③丙酮酸激酶缺乏所致的贫血 ④部分海洋性贫血

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