小儿wilms瘤_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:41:16
来源 100Test.Com百考试题网

(肾胚细胞瘤)
　　一种由不同的实质,基质和上皮成分组成的肾脏恶性胚胎性肿瘤.
　　wilms瘤常发生于5岁以下的儿童,偶发于大龄儿童,极少发生在成人.两侧肾脏同患wilms瘤者占4%.在一些病例中已证实有基因缺陷(wt1,wilms瘤的抑制基因).一些先天性畸形(例如无虹膜和半侧肢体肥大症)与wilms瘤的发病率高有关.

【症状、体征和诊断 】
　　最常见的症状是腹部扪及肿块.其他症状有腹痛,血尿,发热,厌食,恶心和呕吐.血尿(15%~20%患者有血尿)表明集合管系统受侵犯.由于肾蒂或肾实质受压引起局部缺血,可继发高血压.
　　腹部超声波检查能区分肿块是囊性还是实质性的,以及肾静脉和腔静脉是否受累.静脉尿路造影通常具有诊断价值.需要作腹部ct以探测肿瘤的范围,对邻近淋巴结,双侧肾脏,肝脏的影响.一般不需要作肾脏动脉造影,腹腔静脉造影,逆行性肾盂造影,排泄性尿路造影.初次诊断时应进行胸部x线检查(可能时作ct扫描)以探测肺的转移性损害.

【预后和治疗】
　　预后取决于肿瘤的组织学形态,诊断时肿瘤的分期以及病人的年龄(越年轻越好).
　　对有可能切除的肿瘤,应尽快作手术探查,并且检查双侧肾脏.根据肿瘤的病期决定是否用放线菌素d和长春新碱进行化疗和是否用放射治疗.疾病晚期的儿童可以用阿霉素治疗.国际wilms瘤研究组织已制定出分期标准和治疗原则.