先天性梅毒_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:35:50
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先天性梅毒(congenital syphilis)又称胎传梅毒,是胎儿从母体获得的梅毒螺旋体病。患梅毒的孕妇于妊娠6周即可将梅毒螺旋体经胎盘传给胎儿,致成先天性梅毒,受孕胎儿中30%为死胎、死产、流产。2岁以内为早期先天梅毒,超过2岁为晚期先天梅毒。早期病变较后天梅毒为重,但不发生硬下疳,晚期较轻,心血管受累少,骨骼及眼、耳、鼻受累多见。
【诊断】
( 一)病史 母亲患梅毒,并可能有流产、死产或早产史。胎盘较大,苍白。
( 二)临床症状
1.早期先天梅毒严重者可发生早产,一般生后3 周才出现症状。
(1)发育营养差,皮肤松弛,貌似老人, 如有低蛋白血症可全身水肿。
(2)皮肤粘膜损害常见有斑丘疹,手掌、足底脱皮、脱发,甲沟炎。口角、肛门周围及会阴部皮肤可有放射性裂纹及瘢痕。
(3)梅毒性鼻炎:有浆液脓血性分泌物, 鼻塞,呼吸及吮乳困难,重者可损及鼻骨,致成日后鼻根下陷呈马鞍鼻。
(4)骨骼损害表现为骨软骨炎、骨膜炎而引起肢体疼痛、不能活动,发生梅毒性假瘫。
(5)全身淋巴结肿大,肝脾肿大,有时可见持久性黄疸。
2. 晚期先天梅毒
(1)皮肤粘膜损害:可发生结节性梅毒疹、树胶肿,上腭及鼻中隔穿孔,马鞍鼻。
(2)骨骼:胫骨中部肥厚向前凸出呈马刀胫,梅毒性关节炎使膝关节肿胀、积水或强直。
(3)郝琴生征:即郝琴生齿( 门齿下缘狭窄呈半月形缺损)、实质性角膜炎和神经性耳聋。
(4)神经系统损害可见于1~10 岁的患儿,表现为偏瘫、强直、智力障碍、癫痫等。3. 先天潜伏梅毒 无临床症状,但梅毒血清反应阳性。
( 三)实验室检查
1. 梅毒螺旋体检查
(1)暗视野显微镜检查:在皮肤损害处刮取组织渗出液或淋巴结穿刺液直接涂片, 用暗视野镜检可见活动的梅毒螺旋体。
(2)免疫荧光染色:在荧光显微镜下可见绿色的梅毒螺旋体。
2. 梅毒血清试验
(1)非梅毒螺旋体抗原血清试验:本试验敏感性高但特异性较低,易发生假阳性, 故一般做为筛选和定量试验用,以观察疗效、复发和再感染。
如性病研究实验室试验(vdrl)和快速血浆反应素试验(rpr)以及血清不加热反应素玻片试验(usr):此3种试验操作简单,但前者需用显微镜读取结果,且对一期梅毒敏感性不高,后2种是vdrl抗原的改良,但rpr用肉眼即可读出结果,操作更为简单。
(2)梅毒螺旋体抗原血清试验:以梅毒螺旋体作抗原来检测血清中的特异抗体,此法特异性、敏感性均高,一般用作证实试验。但检测的抗体即使患者经过充分治疗,血清反应亦仍为阳性,故不能用以观察疗效、复发和再感染。所用试验有荧光螺旋体抗体吸收试验(ffa一abs test)和梅毒螺旋体血凝试验(tpha) 2种。
3.梅毒华氏补体结合试验和康氏沉淀试验近年来已被上述新的试验方法代替, 仅有些边缘地区应用。
4. 脑脊液检查梅毒性脑膜炎的患者,脑脊液中白细胞可高达500×106/l以内,球蛋白增高,vdrl试验阳性,胶体金试验阳性。
5.x 线检查长骨骨膜增厚,骨质疏松,干骺端可有破坏。
【鉴别诊断】
皮肤损害应与天疱疮、疥疮、药疹等鉴别。梅毒性鼻炎应与鼻白喉鉴别,假性瘫痪应与坏血病、佝偻病、骨结核鉴别。
【治疗】
(一)青霉素为首选。普鲁卡因青霉素g, 5万u/( kg?d ),肌注,共10~14天。苄星青霉素5万u/kg,一次肌注,有神经梅毒者不用。为防止赫氏反应,首次剂量宜小,为3~5万u/次。
(二)其他抗生素如青霉素过敏者,可用红霉素,每日剂量为20~30mg/kg,共10~14天。其他新型大环内酯类如阿奇霉素、罗红霉素等亦可使用。8岁以上患儿也可用四环素。
【预防】
( 一)早期诊断并彻底治疗。
( 二)产前保健对疑似患者及早进行血清学检查,争取于妊娠: 周前进行彻底治疗以避免胎儿受染,即使妊娠后期进行青霉素治疗,也可使先天梅毒发病率下降。

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