胆管闭锁_消化内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:44:17
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先天性胆道闭锁， 约占新生儿长期梗阻性黄疸的半数， 其发病率为存活新生儿的的1/8万～1/14万，男女之比为1:2。为胚胎期胆道发育过程中出现紊乱、停顿或感染所致的各类型胆道闭锁畸形。临床特点为新生儿持续加重的梗阻性黄疸， 伴有肝、脾肿大乃至门脉高压症。
【诊断】
1． 症状与体征出生后逐渐加深之梗阻性黄疸， 缺乏正常胎粪， 粪便灰白， 尿如浓茶。最初3 个月发育营养尚好， 此后， 黄疸进一步加深， 发育减缓、营养欠佳、精神萎靡， 贫血， 眼干， 甲变形， 皮肤无弹性， 出现佝偻病和抽搐，3～6 个月后， 全身恶化， 易感染， 腹泻， 肝功受损， 皮下出血和鼻出血征象， 伴肝、脾肿大， 出现门脉高压症、上消化道出血、腹水、全身感染等征象， 可同时伴有其他先天性异常。
2． 辅助检查 ①肝功能检查。以直接胆红素增高为主的梗阻性黄疸的各项指标
(γ-gt >. 300u/l持续或迅速增高，akp值异常增高，至少740u/l持续不降，5-核苷酸酶水平>.25u/l, afp峰值<.40pg/l),动态观察血清胆红素持续性上升，十二指肠液中无胆红素或其量甚微，无胆汁酸。②b超检查。未显示胆囊或胆囊甚小(<.1.5cm以下)。③99mtc-dida. 5分钟肝显影，以后胆道不显示，甚至24小时肠道亦不显影。④血清低密脂蛋白-x (lp-x)>. 13mmol/l (500mg/dl )，提示本病可能性较大，用考来烯胺≤4g/日，共2～3周)后，仍持续上升更能支持本病。⑤血、尿胆汁酸水平较正常高6～10倍有诊断价值。⑥ercp。仅胰管显影或胆胰管分别显影， 肝内胆管不显影提示肝外或肝内型闭锁。)肝穿刺活检可见到胆小管明显增生和胆栓， 门脉区域周围纤维化， 可见多核巨细胞浸润。则提示本病。⑧ct 、mri检查。可判断肝内、外胆管病变情况， 有助诊断。
⑨剖腹检查。通过最小操作行胆管活检或胆道造影， 对诊断有时可获得较大帮助， 同时能完成一定的治疗。
【治疗】
外科治疗为主。2个月内手术者，成功率达80%～90%, 3个月手术者为40%～50%。
1.肝外胆道通畅者，可行肝管或胆囊与空肠roux-y型吻合。
2.肝外胆管完全闭锁，肝内胆管存在者，可用kasai手术方法，行肝门空肠吻合术(kasai procedure)。即用y型空肠与切除纤维组织的肝门作roux-y吻合。
以上两种手术资料显示半数以上效果不满意。
3． 在kasai手术后， 待婴儿发育生长， 再施行肝移植术， 以获永久治愈。
4．非手术治疗主要是维持营养， 给予足量热能、中链三酰甘油， 补充脂溶性维生素， 预防性使用抗生素（ 合抗厌氧菌抗生素）， 同时予以利胆剂， 苯巴比妥每天3 mg～5mg/kg或考来烯胺2g～4g/日， 如有食管静脉曲张破裂， 可行局部注射硬化剂， 按肝硬化行相关内科治疗。