胆总管囊状扩张_消化内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:44:18
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本病系肝内外胆管的先天性囊性疾病。女性多见。病因不清， 由于胆管先天性异常、管壁发育薄弱、末端狭窄及胰胆合流异常、胆管神经发育异常（ 神经节细胞缺陷） 等因素， 引起胆道压力增高、管腔扩张形成囊肿。近年有入认为与胆管上皮病毒感染有关， 或后天胆管梗阻继发性近端胆管扩张， 或为先天、后天性因素共同作用的结果。致胆道过曲、成角、梗阻、胆汁淤滞、胆道感染、结石形成、肝脏淤胆肿大、肝硬化甚至癌变。或囊肿、结石压迫门静脉， 造成肝外型门脉高压症。carolis病是先天性肝内胆管囊性病的第四型。常导致肝内感染、结石、甚至癌变。
【诊断】
1． 症状体征 典型临床表现为上腹痛、黄疸和右上腹包块三联征。70%～80%患者有上腹钝痛.64%患者有间歇或持续性黄疽.36%～42.1%患者有腹部包块。成人多有胆管炎症状如腹痛、发冷、发热与黄疸等。伴有消化不良或消化道出血等。carolis病酷似肝内结石、胆管炎症状。右上腹可触及囊性包块， 光滑、较固定、有一定张力、压痛。
2．辅助检查 ①b超检查。显示肝外或(和)肝内囊状病变。②静脉胆道造影、ptc, ercp检查。可显示逗点状高位胆囊， 胆总管呈校形或球状扩张， 或可见结石阴影， 肝总管正常或稍扩张。carolis病患者可见肝内胆管交通性囊状扩张。钡餐显示邻近脏器受压或移位等征象。ct、mri检查可清晰显示囊肿外形。③核素检查。对胆红质在256. 5μmol/l(15mg%)以下者，可见梗阻上方胆管扩张、显像剂浓聚，延迟消退，梗阻下方胆管淡影，甚至在胆红质>.256.5μmol/l(>.15mg%)的病例中，如用mebrofenin扫描剂扫描，亦可达到上述效果。④化验检查。提示梗阻性黄疸的特点。
【治疗】
1．外引流术可改善全身情况， 为日后手术作准备， 此术简单， 仅适于危重者。
2．囊肿空肠 roux－y吻合术要求吻合口4cm～5cm，应在囊肿最低部位，失功空肠不少于40cm～50cm。只限少数儿童。
3． 囊肿全切除、肝管空肠?roux－y吻合术为理想术式， 因切除彻底， 消除了胆汁潴留、结石形成的因素及癌变可能， 符合生理。但对反复感染者， 切除困难， 易误伤重要脏器。
4．囊肿部分切除， 囊壁空肠roux－y吻合适于全切除困难， 技术条件受限者。此术可缩小囊腔、减少盲袋和感染等。上述手术， 酌情可做胆囊切除。
5．肝部分切除适于肝内胆管囊状扩张的局限型患者。